最新脑血管畸形(王志刚)教学讲义ppt课件.ppt

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1、脑血管畸形(王志刚)脑血管畸形脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形脑血管畸形的分类(McCormick)动静脉畸形(AVM)静脉性血管畸形海绵状血管畸形毛细血管扩张症血管曲张脑AVM出血特点出血高峰年龄较动脉瘤早，半数以上在30岁以前出血的程度较轻（死亡率为动脉瘤的1／3）再出血的间隔时间长且无规律发生血管痉挛少而轻转归：1、脑内血肿或脑外血肿引起占位效应及相应神经症状。2、SAH脑AVM出血危险性与其血管构筑学关系单支静脉引流即引流静脉越少越易出血AVM位于深部基底节或脑室旁或后颅凹易出血AVM伴有动脉瘤易出血小型AVM易出血引流静脉有损伤

2、狭窄、深部引流易出血脑AVM与癫痫较大的AVM易有癫痫位于皮层易有癫痫有广泛毛细血管扩张的AVM易癫痫有动静脉短路的AVM易癫痫脑AVM的治疗目的：防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫方法立体定向放射外科治疗血管内栓塞治疗手术治疗脑AVM治疗方法选择小型AVM（<＝3.0）非功能区显微外科手术切除如手术危险，立体定向放射治疗栓塞治疗，争取完全栓塞功能区立体定向放射治疗显微外科切除或栓塞治疗以防止反复出血治疗方法选择大型AVM(>3.0cm)非功能区先栓塞，后显微外科手术切除先栓塞，后立体定向放射治疗（手术危险者）功能区先栓塞，后立体定向放疗不适

3、合栓塞者，单纯立体定向放射治疗手术治疗目前仍然是首选的根治方法显微外科技术和麻醉技术的发展,已经可以完全切除病灶甚至功能区附近的AVM，只有很低的死亡率和致残率血管内介入治疗和立体定向放射治疗扩大了手术适应症和安全性栓塞治疗的适应症大型高血流量AVM位置深在、重要功能区AVM伴有动脉瘤的AVM引流静脉少、狭窄引流不畅的AVM大型AVM手术切除术前辅助的重要措施栓塞治疗禁忌症静脉型血管畸形弥漫性血管扩张穿支型供血AVM功能试验阳性者小脑半球出血小脑上动脉供血的小型AVM右顶叶侧脑室旁出血破入脑室AVM及血流相关型动脉瘤AVM呈多供单引型微导管造影见

4、动脉瘤灌注清晰左额顶内侧AVM，多支供血，单支引流，血管内栓塞后开颅手术治愈。CT强化示不规则团点及条索状AVM伴A-V瘘、动脉瘤甲状腺激素及抗甲状腺药甲状腺激素ThyroidHormones甲状腺人甲状腺重20～30g是体内最大的内分泌腺。甲状腺激素包括-三碘甲状腺原氨酸（triiodothyronine,T3）-甲状腺素（thyroxine,四碘甲状腺原氨酸，T4）甲状腺激素的合成、储存和分泌甲状腺摄取碘↓碘的活化和酪氨酸的碘化（过氧化物酶）形成MIT、DIT↓碘化酪氨酸的缩合（过氧化物酶）2DIT→T4，MIT+DIT→T3↓储存于腺泡腔中

5、↓分泌（甲状腺球蛋白水解酶）甲状腺激素分泌的调节下丘脑腺垂体甲状腺TSH的生理作用-促进甲状腺激素的合成和分泌-促进甲状腺组织的增生肥大、血管增生甲状腺激素的药理作用维持生长发育-促进骨骼、脑的生长发育。-先天或新生儿缺乏甲状腺激素呆小病(cretinism）成人缺乏为粘液性水肿（myxedema）促进代谢-提高基础代谢率（BMR）-增加产热效应提高交感神经系统的敏感性-提高机体对儿茶酚胺的反应性-甲亢时神经过敏、急噪、震颤、心率加快等。甲状腺激素的作用机制甲状腺激素核受体可启动基因转录，加速新蛋白质和酶的生成以产生效应。受体对T3的亲和力比T4

6、大10倍，T3占与此受体结合激素的85%～90%，故此种受体又称为T3受体。甲状腺激素膜受体T4、T3亦可与膜上受体结合，被动转运入胞内，与胞浆结合蛋白(CBP)结合并与游离的T4、T3形成动态平衡。甲状腺激素线粒体受体影响能量代谢体内过程吸收：口服易吸收，吸收率T3较T4恒定。血浆蛋白结合率：高达99%以上，T3与蛋白质的亲和力低，游离量高，给药后可迅速发挥作用。代谢：主要在肝、肾线粒体内脱碘T4经5’脱碘酶脱碘生成T3,经5脱碘酶脱碘生成rT3（无活性）。排泄与葡萄糖醛酸或硫酸结合经肾排泄。甲状腺激素的应用呆小病应早期确诊并终身治疗粘液性水肿

7、-服用甲状腺片，从小剂量开始-垂体功能不足者先给糖皮质激素-粘液水肿性昏迷者静注大量T3不典型及亚临床型甲状腺功能减退单纯性甲状腺肿-与碘剂合用T3抑制试验不良反应甲状腺激素过量时可出现心悸、手震颤、多汗、体重减轻、失眠等不良反应，重者可腹泻、呕吐、发热、脉搏快而不规则。老年人用药注意有心绞痛、心力衰竭、肌肉震颤或痉挛。一旦发现这些反应必须立即停药，用β受体阻断药对抗。抗甲状腺药（antithyroiddrugs）可用于治疗甲状腺功能亢进，暂时或长期控制症状的药物统称为抗甲状腺药。常用药物：硫脲类碘及碘化物放射性碘-受体阻断药硫脲类(thiou

8、reas)硫脲类分为两类：-硫氧嘧啶类：甲硫氧嘧啶丙硫氧嘧啶-咪唑类：甲巯咪唑（他巴唑）卡比马唑（甲亢平）化学结构甲硫氧嘧啶丙硫氧嘧啶甲