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1、脊髓栓系及其伴发脊髓脊柱畸形sxy脊髓栓系综合症 （tetheredcordsyndrome,TCS）临床定义：由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥低位、脊髓发生病理改变而引起的神经损害症候群,包括下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等。传统上认为它是脊髓圆锥末端受牵拉所以引起。最近,它的概念被扩展,包括颈段和胸段脊髓被牵拉,以及脊髓末端持续的高张力而圆锥位置正常者。胚胎发育11周：来自中胚层脊索的骨性椎管完全愈合；12周至以后：来自外胚层的脊髓生长落后于椎管，圆锥尾部细胞团退化和软脊膜共同形成的终丝，附着于S1骨膜的背侧。新生儿：圆锥末端
2、至L3水平出生以后：继续上升3岁：圆锥末端至L1或L2上缘，不再上升，直至成人临床症状有人认为对圆锥的牵拉程度决定出现症状的年龄。轻微的牵拉,在儿童期可无症状,直至被其他因素打破了牵拉与神经功能之间脆弱的平衡而出现症状。有较复杂的临床表现,症状体征显示损伤常局限在腰骶段。在对动物牵拉实验模型研究中发现,随着牵拉力的增加,血流及氧化代谢相应减弱。由于齿状韧带缓冲作用，越近尾端,终丝牵拉对脊髓所产生影响就越大。只有在最低的一组齿状韧带附着点以下才会出现氧化代谢的改变和脊髓的延长。因此推测,在人类,损伤主要发生在T12与L1之下,除非高脊髓节段还同时存
3、在其他不同的病变。症状表现疼痛运动障碍感觉障碍膀胱直肠功能障碍腰骶部皮肤异常肌肉骨骼异常影像学表现判断脊髓圆锥位置较困难，但可以发现椎体畸形、椎体内外的脂肪瘤等异常，可以辅助诊断X线及CT能清楚地显示脊髓圆锥的位置及终丝形态信号，同时对伴发的各种畸形多能正确辨识，可以准确诊断该疾病但在脊髓圆锥位置正常时，仅仅失去了弹性而无脂肪变时，据TCS典型症状且进行性加重，并脊柱先天性畸形、脊髓空洞、背部皮肤异常等。诊断标准：①圆椎低位在L3以下，脊髓紧张紧贴推管后壁。②终丝增粗在2mm以上。③脂肪瘤包裹脊髓及马尾等即可确诊。MRI治疗保守治疗：对症治疗手术
4、治疗：主要手段,成功率与症状严重程度及基本病理改变有关。本病常伴发较多的其他畸形，如脊柱裂、脂肪脊膜膨出，脊椎纵裂，脊柱侧弯，骶尾骨发育不良、椎管内脂肪瘤，半椎体，棘突交叉，皮肤窦道等异常。脊柱裂(rachischisis)由于脊柱中线部位间质、骨骼和神经组织融合缺陷所引起的一组先天发育异常性疾病。以腰骶部最常见，颈部次之。绝大多数是向后突出；极少数向前或侧方突出，不易发现初级神经胚形成胚胎3周，脊索形成后，诱导神经管形成。前段膨大——脑，后段较细——脊髓胚胎第4周末，前、后神经孔应完全闭合。异常情况后神经孔未闭脊髓裂，常伴脊柱裂。神经管融合过程
5、中，邻近皮肤外胚层过早与其分离，导致中胚层间叶组织移行到未闭的神经管，阻止了神经管的闭合，这部分间叶组织被诱导形成脂肪成分。如果皮肤外胚层在某一点与神经外胚层不能正常分离，造成了局限性粘连，脊髓被发育的脊柱包埋，形成了内衬上皮的窦道，即皮毛窦，此窦道深浅不一，可以局限于皮肤下亦可以穿破硬膜囊直达椎管内。脊柱裂分类一、椎弓未在背侧中线愈合，留下一小缝隙，局部皮肤完整，脊髓、脊膜和神经根正常，局限在椎管内；为隐性脊柱裂。二、椎弓未在背侧中线愈合，在患处形成一个大小不等的皮肤囊，为显性脊柱裂：发病年龄轻，神经损害重，死亡率高a、如果囊内只有脊膜和脑脊液
6、，为脊膜膨出（中胚层先天发育异常）；b、如果既有脊膜和脑脊液，又有脊髓、神经根、马尾等与囊壁粘连并同时突出于椎管外；为脊髓脊膜膨出（中胚层与外胚层发育障碍）三、脂肪瘤脊膜膨出，脊髓脂肪瘤脊膜膨出隐性脊柱裂按其开裂部位及程度可分为5种类型单侧型:椎板一侧与棘突融合,另一侧发育不良未融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙；浮棘型:两侧椎板均发育不全、互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,棘突呈游离漂浮状态并与两侧椎板有纤维膜样组织相连；吻棘型（嵌棘）:下一椎节(多为S1)双侧椎板发育不良+棘突缺如,上一椎节棘突较长；当腰部后伸时,上节棘突嵌至下椎节后方裂隙
7、中；完全脊椎裂型:双侧椎板发育不全伴有棘突缺如,形成一长裂隙；混合型:除脊柱裂外还伴有其他畸形,常见为椎弓不连及移行脊椎。临床症状隐性脊柱裂：常无症状或仅有轻微的临床症状,生长过程中出现下肢疼痛，运动感觉括约肌功能障碍等,可伴有腰骶部色素沉着、毛发及腰骶部皮肤陷窝等局部皮肤改变。活动多、腰骶痛。相应部位软组织肿块（可有或无正常皮肤覆盖、异常毛发色素沉着、毛细血管瘤等）及神经功能障碍（双下肢运动感觉障碍、膀胱肛门括约肌功能障碍）。影像学表现椎板闭合不全±相应部位软组织肿块X线清楚显示囊内容物和椎板缺损，其MR改变优于CT，为首选。CT和MRI治疗隐
8、性脊柱裂：一般勿需治疗，重在预防。症状轻微者,应强调腰背肌(或腹肌)锻炼。症状严重并已影响正常工作生活者,排除其他疾病,以治疗伴发疾病为
