小儿伴肢体受累脑面部血管瘤病1例报告

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1、小儿伴肢体受累脑面部血管瘤病1例报告　　【摘要】脑面部血管瘤又名Sturge-Webersyndrome，是一种临床上罕见的先天性疾病。此病临床特点为一侧颜面的血管痣，对侧肢体抽搐、偏瘫、偏盲、智力减退和患侧青光眼。按照Poser等的脑血管瘤病分级方法，此综合征被分为3型。Sturge-Webersyndrome的治疗主要是对症处理。如存在难治性癫痫的患者可考虑手术切除病灶。此病的病变范围及程度各不相同，我院2010年收治一例脑血管瘤病患者体征除颜面、颈部血管痣，右手、右前臂亦可见血管痣且血管痣分布区肢体周径增粗。【关键词】脑面部血管瘤；血管痣累及肢体文章编号：1004-7484（201

2、3）-02-0593-011资料患儿17月，女，因一日内间断抽搐3次为主诉入院。患儿于玩耍中突然出现抽搐，表现为意识丧失，面色由青白转为青紫，左侧肢体呈强直阵挛样抽搐，抽搐均持续十分钟左右自行缓解。病程中无发热，无呕吐，无腹泻，无肢体活动障碍。既往无此类病史。否认家族性癫痫病史。否认家族遗传代谢性疾病病史。否认头部外伤史。4体格检查：精神状态尚可，神志清楚，呼吸平稳，右侧颜面、颈部、右手、右前臂可见片状分布血管痣，压之褪色，突出于皮表，呈葡萄酒色。右侧肘关节以下血管痣分布区肢体周径较左侧明显增粗。双瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，鼻唇沟等深对称，口角无下垂，颈强（—），双肺呼吸音略粗，心音有

3、力，腹平软，肝脾不大。四肢肌力5级，布氏征（—）、克氏征（—）、双巴氏征（—）。入院后MRI检查所见：双侧额、颞部蛛网膜下腔增宽，右侧额顶叶脑回变细、脑沟稍宽，在FLAIR像上右侧额、顶部脑回表面线状高信号，静脉注入Gd-OTPA后呈线状或轨道状强化。明确诊断脑面部血管瘤病。住院期间未行智力及眼部各项检查。24小时动态脑电图可见痫样放电。给予抗癫痫药物治疗，住院期间抽搐发作一次，出院后继续抗癫痫药物治疗。2讨论脑面部血管瘤病又名Sturge-Webersyndrome，此病临床特点为一侧颜面的血管痣，对侧肢体抽搐、偏瘫、偏盲、智力减退和患侧青光眼。出生后即可发现一侧面部血管痣，有时也可为

4、双侧，身体其他部位也可见到，此患儿除颅内、面部外，累计颈部及上肢。4按照Poser等的脑血管瘤病分级方法，此综合征被分为3型[1]：Ⅰ型为典型性，以脑面血管瘤病同时伴有葡萄酒痣为主，患者的临床表现中至少存在以下两种，如癫痫（全面性发作或部分性发作）、偏瘫、一侧大脑萎缩、智力发育迟钝或先天性青光眼；Ⅱ型为不全型，除皮肤缺如外其余症状同Ⅰ型；Ⅲ型为非典型性，其主要临床表现有面部异常血管痣（但非葡萄酒色），躯体部位可有色素斑，包括牛奶斑、咖啡斑，余同Ⅰ型。Sturge-Webersyndrome确切病因尚不清楚，一般认为系胚胎发育4-8周时原始血管发育异常所致，枕叶皮质与眼泡位于胚胎脸部的上方

5、，随着发育逐渐分开。因而导致了枕部及面部同时存在异常血管的特征。其基本病理改变主要为软脑膜血管瘤，静脉内皮细胞增生，病变部位脑膜增厚，与皮肤血管痣同侧。患侧大脑半球可见萎缩、硬化[2]。镜下可见软脑膜毛细血管-静脉性畸形，由薄壁小静脉及毛细血管组成，部分血管透明变性、闭塞，周围神经纤维及神经元减少与变性，胶质增生钙化。钙化呈松散状或团块状，部分可见于皮质血管内或血管周围间隙。脑面部血管瘤病的诊断并不困难。也可借助现代医学高科技检查手段了解病变范围及情况，临床常用MRI。鉴别诊断：Klippel-Trenaunay综合征（KTS）是一种先天性的外周静脉疾患，其典型表现为毛细血管瘤、肢体浅静

6、脉曲张、骨与软组织增生三联症。但血管瘤以葡萄酒样毛细血管瘤为多，部分患者也可呈海绵状血管瘤。Sturge-Weber4syndrome治疗主要是对症处理，防止病变发展及产生继发性损害。对于伴有癫痫的患者，合理选用抗癫痫药物改善生活质量，如难治性患者可考虑手术切除病灶。并主张早期手术，以防止正常脑组织发生不可逆损害，防止智力进一步衰退，晚期手术虽能防止癫痫，但对已形成的智力低下无效。伴有青光眼患者给予降眼压治疗。目前主张口服阿司匹林，以此预防静脉血栓形成[3]。参考文献[1]StehbensWE，ed.Pathologyofcerebralbloodvessels.1sted.SaintL

7、ouis：TheCVMosbyCompany，1972：519-526.[2]胡亚美，江载芳，主编.诸福棠实用儿科学[M].第七版.北京：人民卫生出版社，2002：1907-1908.[3]赵丽辉，胡沛林，樊志英.脑面血管瘤病的临床疗效分析[J].中国现代药物应用2007，1（7）：34.4