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时间:2018-01-07
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1、小儿伴肢体受累脑面部血管瘤病1例报告 【摘要】脑面部血管瘤又名Sturge-Webersyndrome,是一种临床上罕见的先天性疾病。此病临床特点为一侧颜面的血管痣,对侧肢体抽搐、偏瘫、偏盲、智力减退和患侧青光眼。按照Poser等的脑血管瘤病分级方法,此综合征被分为3型。Sturge-Webersyndrome的治疗主要是对症处理。如存在难治性癫痫的患者可考虑手术切除病灶。此病的病变范围及程度各不相同,我院2010年收治一例脑血管瘤病患者体征除颜面、颈部血管痣,右手、右前臂亦可见血管痣且血管痣分布区肢体周径增粗。【关键词】脑面部血管瘤;血管痣累及肢体文章编号:1004-7484(201
2、3)-02-0593-011资料患儿17月,女,因一日内间断抽搐3次为主诉入院。患儿于玩耍中突然出现抽搐,表现为意识丧失,面色由青白转为青紫,左侧肢体呈强直阵挛样抽搐,抽搐均持续十分钟左右自行缓解。病程中无发热,无呕吐,无腹泻,无肢体活动障碍。既往无此类病史。否认家族性癫痫病史。否认家族遗传代谢性疾病病史。否认头部外伤史。4体格检查:精神状态尚可,神志清楚,呼吸平稳,右侧颜面、颈部、右手、右前臂可见片状分布血管痣,压之褪色,突出于皮表,呈葡萄酒色。右侧肘关节以下血管痣分布区肢体周径较左侧明显增粗。双瞳孔等大同圆,对光反射灵敏,鼻唇沟等深对称,口角无下垂,颈强(—),双肺呼吸音略粗,心音有
3、力,腹平软,肝脾不大。四肢肌力5级,布氏征(—)、克氏征(—)、双巴氏征(—)。入院后MRI检查所见:双侧额、颞部蛛网膜下腔增宽,右侧额顶叶脑回变细、脑沟稍宽,在FLAIR像上右侧额、顶部脑回表面线状高信号,静脉注入Gd-OTPA后呈线状或轨道状强化。明确诊断脑面部血管瘤病。住院期间未行智力及眼部各项检查。24小时动态脑电图可见痫样放电。给予抗癫痫药物治疗,住院期间抽搐发作一次,出院后继续抗癫痫药物治疗。2讨论脑面部血管瘤病又名Sturge-Webersyndrome,此病临床特点为一侧颜面的血管痣,对侧肢体抽搐、偏瘫、偏盲、智力减退和患侧青光眼。出生后即可发现一侧面部血管痣,有时也可为
4、双侧,身体其他部位也可见到,此患儿除颅内、面部外,累计颈部及上肢。4按照Poser等的脑血管瘤病分级方法,此综合征被分为3型[1]:Ⅰ型为典型性,以脑面血管瘤病同时伴有葡萄酒痣为主,患者的临床表现中至少存在以下两种,如癫痫(全面性发作或部分性发作)、偏瘫、一侧大脑萎缩、智力发育迟钝或先天性青光眼;Ⅱ型为不全型,除皮肤缺如外其余症状同Ⅰ型;Ⅲ型为非典型性,其主要临床表现有面部异常血管痣(但非葡萄酒色),躯体部位可有色素斑,包括牛奶斑、咖啡斑,余同Ⅰ型。Sturge-Webersyndrome确切病因尚不清楚,一般认为系胚胎发育4-8周时原始血管发育异常所致,枕叶皮质与眼泡位于胚胎脸部的上方
5、,随着发育逐渐分开。因而导致了枕部及面部同时存在异常血管的特征。其基本病理改变主要为软脑膜血管瘤,静脉内皮细胞增生,病变部位脑膜增厚,与皮肤血管痣同侧。患侧大脑半球可见萎缩、硬化[2]。镜下可见软脑膜毛细血管-静脉性畸形,由薄壁小静脉及毛细血管组成,部分血管透明变性、闭塞,周围神经纤维及神经元减少与变性,胶质增生钙化。钙化呈松散状或团块状,部分可见于皮质血管内或血管周围间隙。脑面部血管瘤病的诊断并不困难。也可借助现代医学高科技检查手段了解病变范围及情况,临床常用MRI。鉴别诊断:Klippel-Trenaunay综合征(KTS)是一种先天性的外周静脉疾患,其典型表现为毛细血管瘤、肢体浅静
6、脉曲张、骨与软组织增生三联症。但血管瘤以葡萄酒样毛细血管瘤为多,部分患者也可呈海绵状血管瘤。Sturge-Weber4syndrome治疗主要是对症处理,防止病变发展及产生继发性损害。对于伴有癫痫的患者,合理选用抗癫痫药物改善生活质量,如难治性患者可考虑手术切除病灶。并主张早期手术,以防止正常脑组织发生不可逆损害,防止智力进一步衰退,晚期手术虽能防止癫痫,但对已形成的智力低下无效。伴有青光眼患者给予降眼压治疗。目前主张口服阿司匹林,以此预防静脉血栓形成[3]。参考文献[1]StehbensWE,ed.Pathologyofcerebralbloodvessels.1sted.SaintL
7、ouis:TheCVMosbyCompany,1972:519-526.[2]胡亚美,江载芳,主编.诸福棠实用儿科学[M].第七版.北京:人民卫生出版社,2002:1907-1908.[3]赵丽辉,胡沛林,樊志英.脑面血管瘤病的临床疗效分析[J].中国现代药物应用2007,1(7):34.4
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