最新泌尿系统纲要教学讲义ppt.ppt

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1、2013泌尿系统纲要肾小球肾炎膀胱尿路上皮肿瘤肾脏疾病：膀胱肿瘤：肾小球超微结构肾小球滤过膜三层结构内皮细胞—70-100nm窗孔基膜（GBM）—胶原蛋白、糖蛋白、蛋白聚糖;PAS染色阳性足细胞—裂孔（20－30nm）滤过隙膜nephrin蛋白影响肾活检病理诊断的因素经皮肾穿刺活检取材不满意。获取肾组织后，应即刻进行分切；穿出的肾小球数量至少>5个；病理检查方法不完备。光镜、免疫病理学和电镜检查缺一不可肾活检病理检查标本的制作质量欠佳临床和病理不能密切配合不了解临床的病理医生和不规范填写病理申请单的临床医生，均可导致误诊。肾脏专科病理医生应具备较全面的病理学知识肾小球

2、肾炎一组变态反应性疾病，包括：继发性(secondary)－继发于全身性疾病病因明确肾小球病变多数不一致原发性(primary)－单独发生肾脏病因多数不明确肾小球病变弥漫单一（Glomerulonephristis,GN）遗传性（hereditary）多数是由免疫复合物引起的损伤抗原种类：内源性肾小球性（肾小球基底膜抗原、足突抗原、内皮和系膜细胞的细胞膜抗原）非肾小球性（免疫球蛋白、甲状腺球蛋白、肿瘤抗原）外源性细菌、病毒、寄生虫等异种血清、药物、毒素一、病因和发病机制1.循环免疫复合物沉积由非肾小球性内源性或外源性可溶性抗原引起血清中有免疫复合物发病机制循环免疫复合

3、物在肾小球内的沉积与复合物分子大小和携带的电荷有密切的关系沉积部位上皮下系膜区内皮下2.原位免疫复合物形成多由肾小球固有的或植入的抗原成分所致血清无免疫复合物⑴抗肾小球基底膜肾炎Goodpasture综合征（肺出血－肾炎综合症）由于抗基底膜抗体导致肾小球和肺泡壁的毛细血管基底膜的严重损伤，出现肺出血和新月体性肾小球肾炎。抗原：Ⅳ型胶原α3羧基端非胶原区（NC1）。⑵Heymann肾炎与人膜性肾炎相似抗原：近端小管刷状抗原，与足突膜有共同抗原性megalin-RAP抗原复合物（3）与植入抗原反应DNA、细菌产物、病毒蛋白、寄生虫等均可植入肾小球，引起原位免疫复合物细胞免

4、疫抗肾小球细胞抗体-ADCC激活补体旁路途径3.其它机制肾小球肾炎病理分类1急性弥漫性增生性肾小球肾炎2快速进行性(新月体性)肾小球肾炎★3膜性肾小球肾炎★4膜增生性肾小球肾炎★5系膜增生性肾小球肾炎★6微小病变性肾小球肾炎★7局灶性节段性肾小球硬化★8IgA肾病9慢性肾小球肾炎急性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿快速进行性肾炎综合征大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿,高脂血症（一）膜性肾小球病(membranousnephropathy)又名：膜性肾病成人肾病综合征最常见类型临床特点a.占原发性肾炎的10％，成年人常见b.肾病综合征为主，15%－

5、20%以无症状性蛋白尿为首发症状c.起病隐匿，缓慢进展d.激素治疗效果不佳发病机制：慢性免疫复合物型：两类：原发性：原位免疫复合物形成（85％）继发性：外源性或内源性抗原感染（乙肝、血吸虫等）/肿瘤/等本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下一般不引起炎症细胞反应，而通过补体攻膜系统，导致基膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一病理特点肉眼：大白肾LM：毛细血管壁增厚，均匀一致PASM染色显示“钉突”或“链条状”IF：IgG、C3沿血管襻分布，颗粒状EM：上皮下电子致密物大量沉积分为四期：Ⅰ－Ⅳ期临床

6、病理联系非选择性蛋白尿：肾小球GBM严重损伤，通透性↑↑；高血压、氮质血症：肾小球GBM极度增厚毛细血管腔狭小阻塞，滤过率↓；转归病程缓慢，慢性经过；70-90%发展为慢性，10~30%可获缓解（二）微小病变性肾小球病(minimalchangedisease，MCD)又名：脂性肾病(lipoidnephrosis)足突病(footprocessdisease)临床特点a.儿童多见：占80％，成人20％-30％b.肾病综合征三高一低（选择性蛋白尿）c.激素治疗敏感发病机制无免疫复合物或抗GBM抗体参与；可能相关因素：T淋巴细胞功能异常有关；病人的T淋巴细胞与肾组织培养

7、可产生淋巴因子样物质，具有损伤基底膜的作用，机制：T细胞功能异常→某种细胞因子样物→损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失→蛋白尿、足突融合病理变化肉眼：大白肾LM：肾小球正常或轻微病变肾小球/肾小管上皮细胞脂质空泡IF：阴性EM：足突广泛融合高选择性蛋白尿低蛋白血症：大量蛋白随尿丢失高度水肿：血浆胶体渗透压高脂血症转归：预后多良好少数对激素有依赖性临床病理联系(三）局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)病变为局灶节段性（<50％）；可为原发性或继发性；多数出现肾病综合症；对激素不敏感，预后差；