最新曹秀珍-甲状腺激素不敏感综合征课件ppt.ppt

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1、曹秀珍-甲状腺激素不敏感综合征一般情况:女性,71岁,退休医生,内蒙古集宁市人主诉:颈部增粗10个月,加重伴咽部不适2个月现病史患者10个月前照镜子时发现颈部增粗,同时自觉全身乏力、怕热、多汗、易饥、多食,无心悸、体重下降,无大便次数增多,无眼球突出、手颤,无吞咽困难、声音嘶哑,未诊治。既往史7年前患“胃溃疡”,服用“奥美拉唑、甲硝唑、克拉霉素、阿莫西林、枸橼酸铋钾”治疗1年,复查胃镜溃疡好转,此后未再复查,平时进食甜食后反酸;2年前发现高球蛋白血症,未进一步检查及治疗;个人史、生育史个人史、月经史、生育史无特殊家族史父母已故,均死于意外;女儿患有“慢性淋巴细胞性甲状腺炎,亚临床甲状腺功能

2、减退症”8个月;儿子体健。兄弟姐妹7人,三弟三妹,均体健;否认家族中其他成员患甲状腺疾病,否认家族遗传疾病或传染病。查体血压:130/66mmHg,BMI23.1㎏/㎡,甲状腺Ⅱ°肿大,质硬,不光滑,无压痛、振颤,未闻及血管杂音。心、肺、腹未见异常。辅助检查---血常规辅助检查-血常规(复查)辅助检查辅助检查---尿常规辅助检查—便常规辅助检查---凝血四项辅助检查---甲状腺功能:(2015-8-11内蒙古乌兰察布市中心医院)TSH10.25uIU/ml↑(0.55-4.78)T4>30ug/dl↑(4.2-13.5)FT4>12ng/dl↑(0.89-1.76)T31.57ng/ml(

3、0.6-1.81)FT32.66pg/ml(2.3-4.2)TGAB>4000IU/L↑(≤115)TPOAB>600IU/ml↑(≤34)辅助检查—甲功(我院)日期TT4FT4TT3FT3TSHTPO-ABTG-AB2015-8-19>387>1542.23.5816>1300>6002015-8-28316.7>154.801.943.3213.44>1300>5002015-9-1585.5371.21.813.93TRAB1.23U/L参考值《1.75阴性,>1.75阳性辅助检查—性腺六项辅助检查---肝功能辅助检查辅助检查辅助检查-肾功能、血脂、电解质辅助检查—肿瘤标志物辅助检查

4、--生长抑素抑制TSH试验试验前14.80mU/L2小时7.96mU/L4小时6.67mU/L6小时8.83mU/L8小时7.84mU/L24小时5.30(19小时)抑制至35.8%(文献报道甲状腺激素抵抗综合征生长抑素TSH试验多被抑制至36%左右)辅助检查正常心电图胸片未见明显异常辅助检查--甲状腺彩超:(2015-8-11内蒙古乌兰察布市中心医院)双侧甲状腺弥漫肿大伴多发低回声结节,大小约6x4mm,8x4mm,边界清楚双侧颈部多发淋巴结肿大甲状腺彩超:(2015-8-19我院门诊)甲状腺体积增大,形态失常,实质回声不均匀,双侧腺体内呈结节样及网格样改变,右侧结节大者约0.6x0.6

5、x0.5cm;左侧大者约0.5x0.5x0.5cm,边界尚清,血流丰富;双侧颈部未见淋巴结肿大。超声印象:甲状腺弥漫性病变,不除外甲亢;甲状腺多发结节,良性病变可能性大。辅助检查—腹部超声辅助检查---腹部彩超辅助检查—头颅核磁辅助检查—垂体核磁辅助检查—垂体核磁初步诊断1、高甲状腺激素原因待查:甲状腺激素抵抗综合征?垂体TSH瘤?2、桥本甲状腺炎3、血小板减少症4、高球蛋白血症原因待查查房目的明确诊断指导治疗高球蛋白血症升高原因?T4系列升高,T3系列异常,有无T4转化T3过程异常?病例特点:患者老年女性;发现颈部增粗10个月,平素有乏力、怕热、多汗、多食、易饥症状,无心悸、体重下降、便

6、次增多、手抖等症状,未重视;2个月前因“感冒”自觉上述症状加重,于当地对症治疗后症状无好转,进一步查甲功提示T4、TSH升高,T3正常,甲状腺彩超提示弥漫性肿大;病例特点:多次复查甲功均为T4升高、T3正常、TSH升高,可除外化验误差;查TgAB、TPOAB明显升高,TRAb正常;甲状腺彩超提示弥漫性肿大既往发现高球蛋白血症2年,未检查;入院后查总蛋白92.3g/L,白蛋白38.9g/L,γ球蛋白40.5%(11.1-18.8)分析甲状腺激素升高的同时,TSH也升高,在除外化验误差后,最常见疾病为:甲状腺激素抵抗综合征和垂体TSH瘤甲状腺激素抵抗综合征甲状腺激素抵抗综合征(RTH,Refe

7、toff综合症):是由于机体靶器官对甲状腺激素的反应性降低而引起的以血清甲状腺激素水平升高,TSH不能被反馈抑制为特征的一种临床综合征。有家族发病倾向。个体差异大,从没有症状到甲亢、甲减,甚至甲亢、甲减在同一患者同时存在。甲状腺激素抵抗综合征自身分泌的甲状腺激素结构正常,甲状腺激素转运或代谢无异常,血中也无甲状腺激素拮抗物存在,其病因是由于甲状腺激素受体B基因突变所致。甲状腺肿大伴血中甲状腺激素水平升高,TSH不被抑制几

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