最新大内科学术活动-APS教学讲义ppt.ppt

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1、大内科学术活动-APS病例1女性，33岁；SLE反复流产2次；下肢DVTaCL（-）；LA（—）；抗2GP1（-）诊断？病例2女性，26岁；血小板减少----SLEaCL（+++）；LA（—）；抗2GP134.5u/L强的松5mg/d，阿司匹林75mg/d；妊娠8周自然流产一次；下次怀孕如何预防流产？天然抗体产生过多；感染后发生的分子模拟现象；在血小板活化和细胞凋亡过程中磷脂成分暴露；心磷脂过氧化；有或无抗血小板抗体的血小板活化以及基因易感性等。触发aPL产生的因素抗磷脂抗体的靶抗原抗磷脂抗体*狼

2、疮抗凝物（Lupusanticoagulants，LA）*抗心磷脂抗体（Anticardiolipinantibodies，aCL)*抗2-糖蛋白I抗体（Anti-2-glycoprotein-Iantibodies，anti-2-GPI)抗磷脂抗体*狼疮抗凝物（LA）是一种抗磷脂成分的抗体。检测方法白陶土部分凝血活酶时间（APTT)蛇毒试验（dRVVT)白陶土凝集时间（KCT）抗磷脂抗体LA的实验室检测标准：①磷脂依赖的凝血筛选试验延长;（APTT、dRVVT、KCT）②采用正常的乏血小板混合

3、血浆不能纠正；③外源性磷脂能缩短或纠正延长的筛选试验；④排除其他抗凝物存在，如肝素和FⅧ抑制剂等。1995年SSCSSLA提出在诊断APS方面：LA较ACL特异性强,但敏感性差。抗2-GPI抗体具有LA活性,与血栓的相关性比aCL强抗磷脂抗体抑制内皮细胞前列环素的产生；诱导血小板的促凝作用；纤溶的异常；干扰血栓调节素－蛋白S－蛋白C旁路；诱导内皮细胞或单核细胞的促凝活性；引起AnnexinV细胞保护的破坏；导致妊娠期间粘附分子的异常表达。aPL介导的血栓形成的分子机制APLTF表达单核细胞蛋白C系统

4、内皮细胞AT系统PtHS-ATⅢ相互作用及TAT形成TXA2，Xa产生TF表达,Cox-2t-PA,PAF,PGI2TXA2/PGI2失衡PC活化PSAPL临床表现血栓形成产科表现静脉血栓70%动脉血栓30%动静脉血栓5%微血管血栓1-5%临床表现血栓形成四肢：四肢坏疽、下肢溃疡及深静脉血栓形成；心和肺：二尖瓣损害，心梗，肺栓塞及肺高压；脑：脑血栓、栓塞，短暂性脑缺血（TIA）；肾：肾静脉和肾动脉血栓形成，恶性高血压，肾小球肾炎及肾功能衰竭；腹部血管：肠系膜血栓形成，Budd-Chiari综合征皮肤：

5、网状青斑，皮肤溃疡；内分泌器官：肾上腺皮质功能不全（阿狄森病）；眼：视网膜动、静脉血栓；一过性黑蒙；APS的血栓临床特征：胎盘血管的血栓形成导致胎盘功能不全，引起宫内发育迟滞、反复流产。发生率10%-25%。一般发生在妊娠10周以后的流产。在第34周或之前发生先兆子痫或妊高症以及严重的胎盘功能不足所致的早产。产科临床表现诊断Alarcon-SegoviaAPS分类标准（1992）SapporoAPS分类标准（1999）RevisedSapporoAPS分类标准（2006）SapporoAPS分类标准（

6、1999）确诊APS至少需要同时存在一条临床标准和一条实验室标准临床标准:实验室标准:1.血管栓塞：2.病态妊娠：诊断APS必须具备至少一项临床标准和一项实验室标准临床标准1.血管血栓形成:任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件,血栓必须采用客观的经过验证有效的标准证实。组织学证实的血栓,必须是血栓部位的血管壁没有炎症的明显证据。RevisedSapporoAPS分类标准（2006）2.病态妊娠:(a).1次或1次以上无法解释的形态正常的胎龄≥10周的胎儿死亡,胎儿形态

7、正常必须经超声或对胎儿的直接检查证实,或(b).1次或1次以上的（形态正常的新生儿）于妊娠34周之前因(i)按标准定义确诊的子痫或重度先兆子痫或(ii)具有公认的胎盘功能不全特征所致的早产,或(c).连续3次或3次以上于妊娠10周以前发生的无法解释的自然流产,排除母体解剖、激素异常及双亲染色体异常所致对于有1种以上病态妊娠患者的研究,强烈建议研究者按照上述a、b或c等3种类型将研究对象进行分型。RevisedSapporoAPS分类标准（2006）实验室标准按照国际血栓止血协会指南(LAs/磷脂依赖抗

8、体科学研究小组)检测到血浆中存在狼疮抗凝物(LA)至少2次,每次间隔至少12周。2.采用标准化ELISA法在血清或血浆中检测到中/高滴度(如>40GPL或MPL,或>正常人滴度分布的第99百分位数)的IgG和/或IgM类aCL抗体至少2次,间隔至少12周。3.采用标准ELISA并按推荐的操作规程在血清或血浆中检测到抗β2-GPⅠ抗体IgG和/或IgM型(滴度>正常人滴度分布的第99百分位数)至少2次,间隔至少12周。RevisedSapporoAPS分类