最新出 血 性 疾 病课件ppt.ppt

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1、出血性疾病出血性疾病概述正常止血机制包括完整的血管系统及其正常功能，正常的血小板数量和质量，以及凝血、抗凝血两种机制的动态平衡血小板活化出血血管应激反应内皮细胞粘附聚集释放反应凝血反应损伤效应血管收缩TXA2(血栓烷)外源性凝血系统激活TF（组织因子）PF3内源性凝血系统激活VWFET（内皮素）5-HT神经相血小板相基底胶原暴露体液相纤维蛋白形成正常止血过程止血增强激活Ⅻ因子形成血小板血栓血小板粘附聚集初步止血使血小板粘附于内皮素管腔变窄，伤口缩小或闭合免疫性血小板减少症（ITP）是因血小板免疫性破坏，导

2、致外周血中小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现免疫性血小板减少症原发性血小板减少性紫癜病因与发病机理(一)急性型：感染免疫肝脾单核-巨噬系统遗传（HLA-DRW9、DQW3）雌激素①抗巨核细胞Ab成熟释放PLT的巨核细胞在骨髓内破坏，故成熟巨核细胞↓②与PLT结合AgAb激活补体，导致PLT破坏③Ag-Ab在肝脾内被巨噬细胞吞噬。Ab直接髓内破坏PLTTc直接或分泌淋巴因子杀伤(二)慢性型：自身免疫性疾病，可为甲状腺炎、肾病、内风湿、狼

3、疮等疾病的先驱症状如同时伴发Coomb’s(+)的溶血，称Even’sSyndoom临床表现临床分型：急性型型慢性型反复发作慢性持续型临床表现㈠急性型①病程短于6个月；②发病急，半数以上发病前1～3周感染史，多为病毒感染史；③PLT＜20×109/L，皮肤粘膜出血为主要，出血点、紫殿或淤斑，四肢多见；严重者牙龈出血、鼻衄、咯血呕血、黑便、血尿、颅内出血。出血多者可见贫血。④体检（10%～20%）轻度脾肿大；⑤血PAIg检出+>70%⑥骨髓巨核细胞数Nror轻度增多，多为幼稚型⑦病程自限性㈡慢性型①病程＞6

4、月，多为学龄儿童(6-10岁)。②起病隐伏，无先驱感染病史，出血轻，以外伤后出血或瘀斑为多见，严重内脏出血少见，青春期以月经过多为最早症状，1/3脾肿大；③可持续出血或反复发作；感染加重病情④PLT3～8万／mm3；PLT功能持续异常⑤PAIg+>95%⑥骨髓巨核细胞明显增多，多为颗粒型⑦自然缓解率约50%临床表现临床表现病情分度:⑴轻度50X109/L

5、化道泌尿道或生殖道爆发出血,或发生血肿压迫症状③视网膜或咽后壁或软腭淤点明显血尿黑便或鼻血头痛眩晕等,可为颅内出血先兆④外伤出血不止,经一般治疗无效⑷极重度?:①PLT<10x109/L或几乎查不到,皮肤黏膜广泛自发出血,血肿及出血不止②危及生命的严重出血(包括颅内出血)(一项即可)实验室检查㈠血象：PLT＜5万－自发出血；＜2万—明显出血；＜1万—严重出血。血小板平均体积偏大㈡骨髓象：巨核细胞正常或↑；慢性型巨核细胞↑，以颗粒或成熟不释放PLT↑为主，急性型以幼稚巨核细胞↑为主。㈢血小板抗体（PAIgG

6、）帮助诊断和判断预后㈣补体(PAC3)阳性诊断1.症状2.体检3.血常规PLT减少4.排除继发性PLT减少如感染、脾亢、类风湿、狼疮等5.排除先天性血小板减少如WAS等鉴别诊断㈠严重感染、败血症、流脑早期、乙脑、蜱虫叮咬其皮疹与ITP类似，但有严重全身症状。㈡再生障碍性贫血：全血细胞减少。AA早期单PLT↓，但骨髓巨核细胞减少，称巨核细胞减少型血小板减少性紫殿，定期追踪观察，有无全血细胞↓。㈢低增生型白血病、MDS：骨髓可鉴别㈣血栓性血小板↓性紫殿：栓塞症状＋PLT↓症状＋微血管病性溶血＋肾脏损害(五)溶

7、血尿毒综合症（六）3%ITP为SLE,Evenssyn.、甲亢、类风湿、肾病的前驱症状治疗㈠清除病灶：㈡一般治疗：PLT＞50×109/L无需治疗。大剂量VitC(2～3g)，路丁、氨肽素及局部止血治疗。避免用APC。（三）肾上腺皮质激素：①↓Cap通透性，减轻渗出；②抑制Ab产生，抑制抗原抗体反应；③抑制脾脏网状内皮系统的巨噬细胞对PAIgG的吞噬作用④抑制PA-IgG与血小板膜结合。⑤刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放治疗1.甲强15～30mg/kg.d冲击3～5天，其后改口服强的松片1.5～2mg/

8、kg.氢可10～20mg/kg.d3～5d；余同上2.DXM1.5～2mg/kg.d冲击3～5d；同上3.强的松片6～8mg/kg.d冲击3～5d；余同上冲击后3～5d，PLT↑，为边缘池进入循环，＞10天，自身PLT↑，达正常值后，激素足量口服维持半月，逐渐减量，4周～8周停药。慢性型足量用强的松口服3周后PLT↑，PLT达5万以上开始渐慢减量。Plt＞3万，如无出血倾向不予治疗。治疗㈢丙种球蛋白冲击危重病人0.8～1g/k