最新农村儿童先天性心脏病筛查基础知识三-药学医学精品资料.ppt

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1、最新农村儿童先天性心脏病筛查基础知识三-药学医学精品资料2012中国出生缺陷防治报告围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.40

2、8.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.172000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因严峻的现状先心病出生后第一年约1/3-1/2患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元按照现有人口

3、出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上苏肇伉.先天性心脏病诊治的新动向.中华临床医师杂志.2010,(4)6:703出生后循环的改变卵圆孔关闭动脉导管闭合出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭出生后PaO2↑使动脉导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使其舒张。DA

4、的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关。足月儿50%生后24h内功能性关闭，90%生后48h内关闭；对于早产儿70-75%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭。新生儿重症先心病概况重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见大动脉转位、严重肺动脉狭窄或闭锁、先天性梗阻型主动脉畸形、室间隔缺损等先天性心脏病先天性心脏病是指出生时即存在的心脏、血

5、管在功能上或结构上的畸形。可由于胎儿心脏、血管在母体内发育障碍、发育有缺陷或者部分停止所造成的。先心病形成的时间：胚胎第四周到第八周。多因素综合作用，有遗传倾向遗传因素单基因，多基因，染色体异常相关疾病家族性环境因素物理，化学感染糖尿病维生素、微量元素缺乏酗酒等病因先心病的预防1.减少或消除易患因素。2.高危孕产妇筛查。3.提高内外科疗效。现代医学技术突飞猛进，但先心病挑战在我国依然严峻！先心病常见的危害2021/8/311.夭折（如：依赖动脉导管的危及生命的重症先心病）2.发育不良：瘦弱、营养不良、发育迟缓等

6、3.肺炎4.心衰——病理生理：肺血流量增加，体循环血流量减少以及心脏负担的增加2021/8/315.感染性心内膜炎受损的心内膜或瓣膜内皮主要病因：先天性心脏病所致的高速血流致心内膜受损引起严重心衰、器官栓塞、脑脓肿等严重并发症2021/8/31心脏疾病与感染性心内膜炎Berkowitz,FE:Infectiveendocarditis.INNicholsEG,CameronDE,GreeleyWJ,etal(eds):CriticalHeartDiseaseinInfantsandChildren.St.Lou

7、is,Mosby-YearBook,1995.先天性心脏病是主要病因之一6.艾森曼格综合征Eisenmengersyndrome艾森曼格综合的病理生理大量左向右分流肺血流量增加肺血管疾病肺动脉高压肺阻力增加至双向或右向左分流高速血流的病变：大的室间隔缺损或者动脉导管未闭，肺动脉高压多发生在儿童早期低速血流的病变：肺动脉高压出现较晚病理生理2021/8/31艾森曼格综合的临床表现肺动脉高压：呼吸困难，疲劳，嗜睡，严重的运动耐受力降低与长时间的恢复期，晕厥心力衰竭：劳力性呼吸困难，端坐呼吸，水肿，腹水，厌食，恶心红

8、细胞增多症：肌肉无力，食欲不振，肌肉疼痛，疲劳，乏力，耳鸣，视力模糊或复视，反应迟缓咯血：肺梗塞，肺血管或肺动脉侧支血管破裂艾森曼格综合的预后生存时间取决于肺动脉高压和右心功能不全发病的年龄晕厥，中心静脉压的升高，SpO2＜85%：短期预后差.VongpatanasinWetalAnn.Intern.Med.128:745,1998主要死亡原因：猝死其他症状：心衰,咯血,血栓栓塞,脑脓