最新先天性心脏病课件-药学医学精品资料.ppt

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1、最新先天性心脏病课件-药学医学精品资料大纲要求了解胎儿血液循环及出生后血液循环特点熟悉先天性心脏病的原因及分类掌握房缺、室缺、动脉异管未闭及法四的血液循环异常及其典型的临床表现和常见并发症。熟悉上述四种先心病的心电图、X线表现，了解心导管及超声心动图检查特征。熟悉上述四种的治疗原则。重点：四种先心病的血液循环异常、临床表现、心电图、X线表现、治疗原则。难点：四种先心病听诊特点[概述]先天性心脏病（先心病）是胎儿时期心脏、血管发育异常而导致的畸形疾病，是小儿时期最为常见的心血管系统疾患之一，发病率约为7-8‰。我国每年新出生120,000-150,000先心病患者

2、。[病因]在胎儿心脏发育阶段(妊娠12周内)，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。内在因素：与遗传有关，特别是染色体易位（chromosomaltranslocation）与畸变（三体综合征，trisomysyndrome）；外在因素：宫内感染（TORCH）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、药物等。[诊断方法]一、病史（History）妊娠史：妊娠12周内有无病毒等感染、放射线接触、药物等。常见症状：体循环少血（体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促）、青紫、肺循环多血、反复呼吸道感染、心力衰竭等。二、体格检查

3、（Physicalinspection）生长发育迟滞（lag）、紫绀（cyanosis）心脏体征三、辅助检查（Assistexamination）ECG、Chestx-ray、UCG心导管检查cardiaccatheterization心血管造影放射线核素心血管造影[分类]1.左向右分流型（潜在青紫型）：室缺、房缺、动脉导管未闭2.右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、完全性大动脉错位3.无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄第四节常见先天性心脏病一.房间隔缺损atrialseptaldefect（ASD）占小儿先心病总数的20—30％左右，女性较多见。最

4、常见第二（继发性）房间孔（中央型）ASD可单独或与其他先心病(肺静脉异位引流、肺动脉狭窄等)并存。[房间隔缺损病理生理]右房↑→右室↑→肺动脉↑→肺循环↑↑↓上下腔VASD肺静脉↑↑↓体循环↓←主动脉↓←左室↓←左房↑儿童时期极少出现艾森曼格综合征。ASD血液动力学示意图[房间隔缺损病理生理]由于肺循环血量持续增加，压力增高，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺脉动脉高压;晚期肺小动脉发生病理变化，肌层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流量减少，可出现右向左分流，即艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）。体循环少血

5、：患儿生长迟缓，体重不增，消瘦喂养困难。肺循环多血：活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，导致充血性心力衰竭。当剧哭、心力衰竭、肺炎时，右心房压力可超过左房，出现暂时性右向左分流而呈现青紫。[房间隔缺损临床表现][房间隔缺损临床表现]体征：心界扩大，心尖搏动弥散，收缩期：胸骨左缘二、三肋间可闻及Ⅱ—Ⅲ级喷射性收缩期杂音（肺动脉瓣相对狭窄）。舒张期：P2增强、亢进，固定分裂，三尖瓣区可闻及舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄所致）[房间隔缺损合并症]支气管肺炎心力衰竭感染性心内膜炎[房间隔缺损辅助检查]X线检查（chestx-ray）肺充血、“肺门舞蹈症”心影

6、增大，肺动脉段突出，主动脉影缩小右房、右室增大心影略呈梨型房间隔缺损心电图（ECG）电轴右偏不全性右束支传导阻滞右心房、室肥大房间隔缺损超声心动图（UCG）右房、室增大，右室流出道增宽，可探及缺损；多普勒（doppler）可探及分流位置、方向、大小。房间隔缺损心导管检查（cardiaccatheterization）压力：右室、肺动脉压力正常或轻度增高血氧：右房>腔静脉异常通道二.室间隔缺损ventricularseptaldefect（VSD）VSD系先心病中最常见类型，占小儿先心病总数的50％左右。VSD可单独或与其他先心病并存。VSD分类:干下型、嵴内型、

7、嵴下型、隔瓣下型肌部右房→右室↑→肺动脉↑→肺循环↑↑↓上下腔VVSD肺静脉↑↑↓体循环↓←主动脉↓←左室↑←左房↑VSD血液动力学示意图[室间隔缺损病理生理]左向右分流量使肺循环血量持续增加，并以相当高的压力冲向肺循环，致使肺小动脉发生痉挛，产生容量型肺脉动脉高压;日久肺小动脉发生病理变化，中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，形成不可逆梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流量显著减少，可出现双向分流或反向分流，即艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）。[室间隔缺损临床表现]程度的轻重取决于缺损大小。体循环少血、肺循环多血+心脏杂音。小型室缺（Rog

8、er’sdisease）