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1、儿童脑损伤的早期发现及诊治(1)(1)概述定义儿童脑损伤是指在出生前后或婴儿时期,由于中枢神经障碍而表现出以下四大症状的患儿。1、脑性瘫痪(以运动功能障碍为主)2、智力低下(智力障碍)3、癫痫(主要表现为痉挛发作)4、行为情绪异常。病因产前因素胎儿宫内慢性缺氧胎儿期缺血、缺氧是脑性瘫痪重要的危险因素之一。如:妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、各种疾患、糖尿病、胎盘功能不全,前置胎盘、胎盘早剥、各种感染、臀先露、头盆不称,胎膜早破,胎盘异常等疾病影响胎盘血流灌注,均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。某些慢性疾病
2、缺氧的原因可以导致分娩过程中出现急性缺氧。母体因素有资料显示,母亲年龄在25~34岁的产妇,其小儿CP的患病率最低,为0.92‰,母亲年龄在40岁以上小儿脑性瘫痪的患病率最高为3.3‰.多胎妊娠、母孕期做过妇科手术、有外伤史、中毒史以及不合理的用药史(包括:保胎药的应用)等也是重要的危险因素。母亲智力低下、酗酒、接触放射线等均有可能导致胎儿时期脑损伤。妊娠期患各种感染是胎儿的主要致畸因素(TORCH)。遗传因素近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越重要。瑞典学者的一项调查表明,有明显产前因素的
3、脑性瘫痪中,1/6为遗传因素所致。虽然遗传因素不是脑性瘫痪的主要原因,但存在着与脑性瘫痪有关的易感因素。基因异常,染色体异常是导致脑性瘫痪的重要原因。产时因素急性胎儿宫内缺氧主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有:产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等);胎盘附着异常如前置胎盘;以及难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆不称以及催产素、止痛药与麻醉药物使用不妥等。胎儿因素早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或
4、多胎儿等。产后因素新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与脑性瘫痪明显相关。脑性瘫痪患儿可由一种高危因素引起,或多种高危因素引起,还有很多患儿找不到高危因素。有研究表明,虽然引起脑性瘫痪的原因众多,但目前认为,窒息、早产儿、重症黄疸仍是我国引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。病理生理学变化无论何种原因所致的脑性瘫痪,均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常,病灶部位大致分为:
5、椎体系、椎体外系、小脑。椎体系损伤:随意运动障碍,肌张力增强呈痉挛性瘫痪椎体外系损伤:肌张力增高或降低及运动状态异常,运动过多或过少小脑损伤:平衡障碍,共济失调椎体系各部位损伤特点部位特点大脑皮质运动区内囊部位多为局限性运动障碍膝部头面部骨骼肌运动障碍(皮质脑干束)枕部对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束)脑干部位腹侧对侧偏瘫与同侧颅N瘫(皮质脊髓束)椎体交叉处四肢瘫(皮质脊髓束)脊髓部位病灶同侧平面以下运动障碍椎体外系各部位损伤特点部位特点苍白球、红核、黑质肌强直(全身)、(旧纹状体)静止性震颤、手足徐
6、动、影响语言、发音、吞咽尾状核与壳舞蹈动作、影响语言、发音、(新纹状体)吞咽,肌阵挛(个别肌肉或肌群)小脑损伤特点平衡障碍共济失调协调运动障碍动作幅度测定障碍震颤等先天性脑畸形神经管闭合不全(多种畸形)脑泡演化发育障碍(脑分化障碍)神经元移行及脑回形成障碍(皮层及脑回)中线结构异常(胼胝体、透明隔)小脑发育不全病理改变先天性感染先天弓形虫病:大脑皮质和基底神经节坏死脑室及中脑水管阻塞(脑积水)先天性风疹:小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等先天性巨细胞病毒:小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑
7、积水等先天性疱疹病毒:脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等颅脑损伤颅脑产伤(主要引起CP因素为硬膜下血肿及脑缺血性坏死)颅脑外伤(各种类型包括脑出血)胆红素脑病(核黄疸)高胆红素血症所致胆红素脑病,部分可变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示,肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染,以基底神经节(丘脑、壳核、尾状核)与海马为最重。缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病→脑损伤,导致脑瘫。基本病理变化为:选择性神经元坏死(大脑皮质层状坏死,海马区最易受累)、脑室周围白质软化、脑梗塞、颅内
8、出血临床表现分型建议按运动障碍类型及瘫痪部位进行分型,按粗大运动功能分级系统(GMFCS)进行分级(中华实用儿科临床杂志2014年10月第29卷第19期)临床分型(分6型)根据运动障碍类型及瘫痪部位(指痉挛型)分6种痉挛型四肢瘫(spasticquadriplegia)痉挛型双瘫(spasticdiplegia)痉挛型偏瘫(spastichemiplegia)不随意运动型(dyskinetic)共济失调型(ataxic)混合型(mixed)