最新儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗课件幻灯片.ppt

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1、儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗课件脑性瘫痪(CerebraIPaIsy,CP)的发病率约为0.1%-0.5%，多发生在围产期。病因多为出生时缺血缺氧、早产、核黄疸等，导致大脑不可逆的损害。患儿主要表现为生长发育迟缓，上运动神经元瘫痪及姿势异常，伴有不同程度的智力障碍。其中痉挛性脑瘫及以痉挛为主的混合型脑瘫占70％以上。临床表现1、双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。2、行走情况：绝大部分患儿需在搀扶下方可行走，“剪刀”步态较严重。轻症患儿可独自行走，呈较轻微的“剪刀”步态。严重患儿仅能搀扶站立，不能行走。甚

2、至需搀扶方能坐位。一、选择性脊神经后根切断术（SPR手术）手术通过选择性切断脊神经后根中的Ⅰα类神经纤维，阻断脊髓反射弧中的γ-环路，有效地解除肢体痉挛，降低过高的肌张力。我国自1990年起开展这一术式，目前在治疗痉挛性脑性瘫痪方面得到了广泛应用，并取得良好疗效。SPR手术的演变传统的连续椎板切除，涉及L1-S1椎板易造成脊柱侧弯，后凸等畸形跳跃式椎板切除，保留L2和L4减少脊柱侧弯等发生现在：单椎板切开（L1椎板或T12-L1各半椎板）借助电生理监测未来：神经内镜下经半椎板或椎板间隙入路手术手术过程根据术前定位

3、，切除L1椎板或T12/L1、L1/L2各半椎板，显露圆锥部位。根据电生理监测，逐级确认L1-L5脊神经后根，每一后根分成4-5份神经束。根据神经束的神经电生理阈值，选择切断阈值小的神经束。一般情况下，L2切断20%，L3切断30%，L4切断30-50%，L5切断30-50%。术后并发症1、双下肢软瘫2、大小便功能障碍3、脊柱侧弯畸形4、腰部肌肉无力后续治疗如术后肌张力改善不满意，可再给予双侧腓肠肌BTX-A注射。术后尽早进行系统的康复训练。二、选择性周围神经切断术(SPN手术)仅适用于症状单一、局限的患儿，如仅大

4、腿内收肌或小腿腓肠肌痉挛者。针对四肢不同部位的痉挛，选择性切断相应的支配神经。胫神经——踝痉挛坐骨神经——膝痉挛闭孔神经——髋内收痉挛肌皮神经——肘痉挛正中神经和尺神经——腕指痉挛臂丛神经——肩内收痉挛要点术中必须使用神经电生理监测，须根据靶神经的电生理阈值来确定其切断的程度术后必须早期进行康复训练远期有复发可能三、鞘内使用巴氯芬泵（ITB）ITB是治疗痉挛性高肌张力的有效方法持续性ITB是通过皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法，将巴氯芬直接注入椎管脑脊液中发挥其治疗效果ITB给药的方法能显著地降低肌张力，而此时血清中巴

5、氯芬浓度远远低于口服给药时血清浓度，可以大大降低巴氯芬在认知方面所产生的副作用原理脑组织释放抑制性神经递质GABA作用于脊髓,使该部位的α运动神经元规律地释放冲动,维持正常的肌张力。由于脑损伤等原因导致GABA释放减少,打破了脑组织与脊髓之间正常的抑制环路,也剥夺了脊髓对伸展反射弧的正常调节作用,导致肌张力增强。巴氯芬的结构类于GABA,功能也与GABA相同。将巴氯芬直接注入脑脊液中,随脑脊液环绕于脊髓,可重新产生机体GABA的效应。手术操作充满巴氯芬的输液泵埋藏在患儿腹部或肩部。输液管的一端连接输液泵，另一端经皮

6、下隧道至L3-L4节段埋入硬膜下腔内。输液泵根据事先调节的剂量将巴氯芬泵入硬膜下腔。一般4个月左右向泵内添加药物一次，4-5年左右需更换输液泵电池。适用范围较SPR手术更广，尤其对严重痉挛造成生活及护理严重困难的患者更为合适对痉挛的缓解疗效非常确切。手术之前必须经过严格的筛选试验。休克的诊断与治疗温州医学院附一院急诊科休克的定义：是由一种或多种原因诱发的组织灌注不足所导致的临床综合征。休克根据病因可分：低血容量性：大量、快速失血（外伤、消化道大出血、妇产科大出血等）；烧伤、脱水等。创伤性：严重创伤，可伴一定量出血感

7、染性：严重感染特别是革兰氏阴性细菌感染。内毒素性休克（endotoxinshock）或中毒性休克。感染性休克常伴有败血症，故又称败血症性休克（septicshock）。过敏性：过敏体质的人注射某些药物（如青霉素）、血清制剂（如破伤风抗毒素）或疫苗心源性：大范围心肌梗塞、弥漫性心肌炎、急性心包填塞、肺动脉栓塞、严重心律失常以及各种严重心脏病晚期。其中主要的是心肌梗塞。神经源性：此类休克常发生于深度麻醉或强烈疼痛剌激后（由于血管运动中枢被抑制）或在脊髓高位麻醉或损伤时（因为交感神经传出径路被阻断）。休克按血流动力学变化

8、分类：低血容量性:失血、烧伤、脱水等心源性:心肌梗死、心力衰竭、心律失常分布性:感染性休克、过敏性休克、神经节阻断和脊髓休克梗阻性:肺动脉栓塞、心包、心瓣膜疾病病理生理：主要有三方面，互相联系微循环的变化体液代谢的变化内脏器官的损害（一）微循环的变化：代偿期：微循环缺血缺氧期机体产生代偿性反应交感-肾上腺髓质系统兴奋，儿茶酚胺释放肾素-血管紧张素-醛固酮系统