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1、WHO分型(2)血液肿瘤分型方法FAB分型MICM分型WHO分型形态学免疫学细胞遗传学分子生物学骨髓增殖性疾病(MPD)骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓增生异常/骨髓增殖性重叠综合征（MDS/MPD）急性髓系白血病（AML）1997年WHO将髓系肿瘤大致分为ＭＩＣＭ分型与临床特征相结合，与治疗和预后相关，主要变化：WHO分型与ＦＡＢ分型建议主要改变髓系：1.将AML原始细胞≥30%诊断标准改为≥20%，2.原始细胞<20%但伴有重现性遗传学异常仍可诊断为AML。3.结合了有无MDS背景，将MDS转归而来的AML单独分类。淋巴系肿瘤：将淋巴细胞白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等统一并为
2、淋巴系统肿瘤。WHO分型将FAB分型中的MDS-RAEBT划入了AML,许多研究表明MDS-RAEBT的病例与原始细胞≥30%的AML患者在临床对化疗反应和生存期等方面无明显差异。故划入AML，对于患者均按AML的正规治疗,有助于延长患者的生存期。慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阳性CML慢性中性粒细胞白血病CNL真性红细胞增多症PV原发性骨髓纤维化MF原发性血小板增多症ET慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特殊类型CEL肥大细胞增生症?皮肤肥大细胞增生症?系统性肥大细胞增生症?肥大细胞白血病?肥大细胞肉瘤?皮肤外肥大细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤,无法分类1、骨髓增殖性肿瘤MPN(MPD)
3、BM极度/明显增生，有效造血细胞发育良好，少见病态造血。晚期无效造血,可转化为白血病2骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 MDS/MPN重叠综合症慢性粒-单核细胞白血病CMML不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性aCML幼年型粒-单核细胞白血病JCMML骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类MDS/MPD-U难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)3.骨髓增生异常综合征MDS难治性血细胞减少伴单一型发育异常RCUD?难治性贫血RA?难治性中性粒细胞减少RN?难治性血小板减少RT难治性贫血伴环形铁粒幼细胞RARS难治性血细胞减少伴多系发育异常RCMD难治性贫血伴原
4、始细胞增多RAEB-1/2骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失MDS伴单纯5q-骨髓增生异常综合征,无法分类MDS-U儿童骨髓异常增生综合征?儿童难治性全血细胞减少RCC增生可低下1至多系发育异常病态造血无效造血无肝脾肿大酒精中毒性韦尼克脑病与酒精戒断综合征2005研刁慧芳韦尔尼克脑病(Wernickesencephalopathy,WE)是由多种原因引起的维生素B1缺乏所致的急性或亚急性以中脑和下丘脑为主的疾病,其患病率不高,但危害大,病死率高,易误诊、漏诊。酒精戒断综合征是以酒精的突然戒断或者比通常摄入的酒精量明显减少时,出现各种精神障碍或躯体功能紊乱,再次饮酒可使症状迅速缓解
5、为特征的一组症候群由于二者均与酒精有密切的关系,临床表现也有诸多相似之处,且有约15%的WE患者同时合并戒断综合征,所以正确鉴别显得尤为重要病例1,男,45岁,主因坐位摇晃,行走不能3月,加重1周入院.既往:嗜酒史20年,每日1斤现病史:患者3个月以来开始出现坐立不稳,摇晃,行走困难,病情逐渐加重,近一周行走不能.6天前症状加重,出现胡言乱语,复视,行走不稳,经常无故摔倒,查头颅CT示轻度脑萎缩,门诊以WE?收入院查体:神清,轻度构音障碍,高级神经活动正常;双眼内收,外展,上视,下视均受限,处固定位;双侧肢体肌力5级,肌张力正常,双侧指鼻试验,跟膝胫试验欠稳准,坐位摇晃明显,双
6、侧深浅感觉无异常,双侧巴士征未引出.辅助检查:血常规,生化全项均正常,头颅CT示轻度脑萎缩诊断:WE男,32岁,主因行走不稳2天以共济失调原因待查收入院既往嗜酒7年,每日一斤左右,近日因故停止饮酒2日后出现行走不稳,需人扶持查体:神清,语畅,高级神经活动正常;颅神经检查无阳性发现,双侧肢体肌力5级,肌张力正常,双侧指鼻试验,跟膝胫试验欠稳准,四肢震颤,双侧深浅感觉无异常,双侧巴氏征未引出辅助检查:血常规正常;生化全项均正常;头颅CT未见异常考虑为酒精戒断综合征1病因及发病机制慢性酒精中毒进食不足以酒代餐吸收不良胃肠功能紊乱,小肠粘膜病理改变代谢障碍肝,胰疾病孕妇呕吐营养不良神经
7、性厌食1)WE的病因是维生素B1缺乏,在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下,三羧酸循环障碍大脑细胞代谢发生障碍引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质的合成,释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,表现为急性WE综合征2)酒精戒断综合征发病原因目前还不太清楚,神经精神症状的出现可能与乙醇刺激的突然解除造成脑内Y-氨基丁酸(GABA)抑制效应的降低及交感神经系统被激活有关2临床症状1)WE发病年龄多为(30~70)岁,平均42.9岁,男性比女性稍多.典型的急性WE患者可出现3组特征性症状:眼肌麻痹
