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时间:2021-04-14
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1、WHO分型(3)血液肿瘤分型方法FAB分型MICM分型WHO分型形态学免疫学细胞遗传学分子生物学骨髓增殖性疾病(MPD)骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓增生异常/骨髓增殖性重叠综合征(MDS/MPD)急性髓系白血病(AML)1997年WHO将髓系肿瘤大致分为MICM分型与临床特征相结合,与治疗和预后相关,主要变化:WHO分型与FAB分型建议主要改变髓系:1.将AML原始细胞≥30%诊断标准改为≥20%,2.原始细胞<20%但伴有重现性遗传学异常仍可诊断为AML。3.结合了有无MDS背景,将MDS转归而来的AML单独分类
2、。淋巴系肿瘤:将淋巴细胞白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等统一并为淋巴系统肿瘤。WHO分型将FAB分型中的MDS-RAEBT划入了AML,许多研究表明MDS-RAEBT的病例与原始细胞≥30%的AML患者在临床对化疗反应和生存期等方面无明显差异。故划入AML,对于患者均按AML的正规治疗,有助于延长患者的生存期。慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阳性CML慢性中性粒细胞白血病CNL真性红细胞增多症PV原发性骨髓纤维化MF原发性血小板增多症ET慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特殊类型CEL肥大细胞增生症?皮肤肥大细胞增生症?系统性肥
3、大细胞增生症?肥大细胞白血病?肥大细胞肉瘤?皮肤外肥大细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤,无法分类1、骨髓增殖性肿瘤MPN(MPD)BM极度/明显增生,有效造血细胞发育良好,少见病态造血。晚期无效造血,可转化为白血病2骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤MDS/MPN重叠综合症慢性粒-单核细胞白血病CMML不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性aCML幼年型粒-单核细胞白血病JCMML骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类MDS/MPD-U难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)3.骨髓增生异常综合征MDS难治性血细
4、胞减少伴单一型发育异常RCUD?难治性贫血RA?难治性中性粒细胞减少RN?难治性血小板减少RT难治性贫血伴环形铁粒幼细胞RARS难治性血细胞减少伴多系发育异常RCMD难治性贫血伴原始细胞增多RAEB-1/2骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失MDS伴单纯5q-骨髓增生异常综合征,无法分类MDS-U儿童骨髓异常增生综合征?儿童难治性全血细胞减少RCC增生可低下1至多系发育异常病态造血无效造血无肝脾肿大第一节行气越鞠丸《丹溪心法》主治证候分析七情所伤饮食失节寒温失宜六郁证气——胸膈痞闷血——脘腹、胸胁刺痛、胀痛火——口苦吞酸湿
5、痰——胸闷泛恶呕吐食——纳少、嗳腐功用:行气解郁(六郁之中,气郁为先)方解:香川栀苍神附芎子术曲君臣佐运用1、辨证要点:胸膈痞闷,脘腹刺痛或胀痛,饮食不消等。2.临床应视何郁为主,调整其君药并加味相应药物若偏重于气郁,重用香附,酌加木香、枳壳、厚朴。血郁,川芎,酌加桃仁、赤勺、红花。湿郁,苍术,酌加茯苓、泽泻。火郁,栀子,酌加黄芩、黄连。痰郁,酌加半夏、瓜蒌。气郁,神曲,酌加山楂、麦芽。枳实薤白桂枝汤《金匮要略》主证分析:胸阳不振,痰气互结之胸痹。胸痹胸满而痛,甚则胸痛彻背。喘息咳唾、短气。气从胁下冲逆,上攻心胸。苔白
6、腻,脉沉弦或紧。功用:通阳散结,祛痰下气方解:桂枝厚朴枳实薤白瓜蒌君臣佐配伍特点寓降逆平冲于行气之中,以恢复升降。寓散寒化痰于理气之内,以宣通痹阻。运用1.辨证要点:胸中痞瞒,气从胁下冲逆,上攻心胸,舌苔白腻,脉沉弦或紧。2.随证加减:寒重:加干姜、附子。气滞重:加重枳朴用量。痰浊重:加半夏、陈皮。半夏厚朴汤《金匮要略》咽中如有物阻,咯吐不出,吞咽不下胸膈满闷,咳嗽喘急,恶心呕吐苔白滑,脉弦或弦滑痰气郁结于咽喉半夏厚朴汤--病机与症候分析功用:行气散结,降逆化痰方解:苏叶生姜茯苓厚朴半夏君臣佐运用1.辨证要点:咽中如有
7、物阻,吞咽不得,胸膈满闷,苔白腻,脉弦滑有力。2.随证加减:气郁甚,加香附、郁金。胁肋痛,加川楝子,元胡。咽痛,加玄参,桔梗。天台乌药散《医学发明》天台乌药散少腹痛引睾丸舌淡苔白, 脉沉迟肝经寒凝气滞之寒疝散寒止痛行气疏肝乌药小茴香、良姜木香、青皮巴豆槟榔、川楝子君 臣 佐运用1.辨证要点:少腹痛引睾丸,舌淡苔白,脉沉弦。2.随证加减:偏坠肿胀,加荔枝核,橘核。寒甚,加肉桂,吴茱萸。3.使用注意:湿热下注之疝痛,不宜使用本方。暖肝煎《景岳全书》主证分析:肝肾不足,寒滞肝脉证。睾丸冷痛小腹疼痛疝气疼痛畏寒喜暖
8、舌淡苔白,脉沉弦肝肾不足寒凝气滞功用:温补脾肾,行气止痛方解:生姜茯苓沉香乌药枸杞当归小茴肉桂君臣1臣2佐运用1.辨证要点:少腹疼痛,畏寒喜暖,舌淡苔白,脉沉迟。2.随证加减:寒甚加吴茱萸、干姜、附子。痛甚加香附、青皮、橘核。第二节降气苏子降气汤《和剂局方》主治证病机分析:上实(痰涎壅肺)下虚(肾阳不足)祛痰止咳降气平喘苏子降气汤
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