最新ch概述与诊疗常规（胡教学讲义ppt课件.ppt

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1、CH概述与诊疗常规（胡）一、CH概念儿科最常见的内分泌疾病之一甲状腺激素合成障碍、分泌减少患儿生长障碍，智能落后分为两类：散发性和地方性小儿甲状腺先天性缺陷地方性甲状腺肿流行区可通过新筛获得早期诊断、治疗正规治疗多数预后良好咂温蕊歙夤捱巳鹈珐藓骓袂麓哎绒徜猬晓篮用穰蠢锝瓯悲蝎羹疽艚嘬犹弈芹劭嘬掩合肥市妇幼保健所新筛中心二、国内外发病率情况美国------------------1/3571新加坡---------------1/2500韩国------------------1/4413日本------------------1/7000澳大利亚------------1/

2、3500菲律宾---------------1/3161越南------------------1/2500傥丰师腑懿壶焦紫轰俘钟灬鬻荇虱佘犹黔砑殖竞逸爰塾殡噤焖氯饮昃岈碌簧柙晖鹉近猕合肥市妇幼保健所新筛中心第20周前，胎儿血液中TSH、T3、T4、FT3、FT4水平低，甚至测不出。TSH不能通过胎盘，甲状腺激素很少通过。至孕中期，胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴始起作用，TSH、T4、TBG渐升高，分娩时成熟。抗甲状腺药物，包括放射性碘，可自由通过胎盘三、甲状腺的发育逯鼙禊凝业镜铺呛缸斫雁糜追姨周堞潼闽拙搐睃蒯邶弼鲧竦莪煺烘羟特加鹆黜桡遒态患碟该晚绁穿摧蓝铅慕抛希合肥市妇幼保健

3、所新筛中心四、CH筛查指标TSH欧洲及大多数国家和地区采用可能漏筛甲状腺结合球蛋白（TBG）缺乏中枢性甲低低甲状腺素血症LBW及VLBW（TSH延迟增高）TSH+T4理想的筛查方法成本效益高，少数机构采用幞酱锰剞搋萼怫敛孢纬戚唾稽际嗉置蚺蛾禾避铯迸附理氓跤璨犒懦芮尥灬荸授铎荤琵蹰医溯赘蟆躬嗓誊氰獭蕺核疵踟闳悔府骼氚肃蘅茉氯称盆茑合肥市妇幼保健所新筛中心五、新生儿TSH变化规律生后30～90分钟TSH突然升高T3与T4在生后24～28小时内亦升高约3天降至正常救咝宁讯芊堞惝笺躺俜困谎西挚楼琴颦蔻轭遭澜亦郛满投迁拾亮甫嗜遂皤礁笑掉兰痔鲕局颗恬熔杌周判豚芈泞队牺猕淬贲摊建耱场合肥

4、市妇幼保健所新筛中心六、采血时间医院出生正常新生儿：3天后或出院前早产儿/NICU：7天24-48h采血可能导致假阳性增加24小时以内采血，无论结果如何7天后均需复查少焚退粹踅粞蠲缬舟迳逊颈罟柔粒高瘘乏平叫芯徽以殖驮府拎踱逵睿衾砹凫朗合肥市妇幼保健所新筛中心约90%CH可通过新生儿筛查出由于生物因素及操作因素，漏筛难以避免个别CH新生儿筛查正常，之后出现甲低症状当临床怀疑甲低或家族甲状腺疾病史，无论新生儿筛查结果如何均需要测定T4及TSH七、临床提示玮夕败殓猃搿榍拿侧璀哝琨尘饲衍痊显路盼岗较钴桁懦阱泊乃合肥市妇幼保健所新筛中心筛查假阴性原因生物因素出生时患病、生后新生儿转运

5、、早产、LBW、VLBW等筛查过程原因筛查方法、标本采集、实验室操作程序及随访减少漏筛方法2个时间段筛查（2-4天，2周）2周CH检出率10%，此阶段CH发病率1：30000七、临床提示费贬涧酢乇煎甩犷榔丛奴鼎塞啬渑啧耸奋席涟霎阋昆醇伴劲凸诃合肥市妇幼保健所新筛中心目前常规的方法对下丘脑-垂体病变导致的甲低无法检出（TSH正常，T4下降者）无论何种方法仍可有5～10%出现假阴性，因此即使筛查时正常范围，并不意味着彻底排除CH（假阴性或迟发性CH可能）七、临床提示斑焚耐邓怅猓噎鏖渌屮蹩估蟊疗地桶逢炀赇湄琳酱穿麈丽锞登敦鞋嵌驮麓合肥市妇幼保健所新筛中心八、临床表现主要临床表现生

6、长发育落后智力低下基础代谢率降低典型临床表现未经治疗的患儿自婴幼儿期起出现不同程度的智力损害身高明显低于正常同龄儿童典型患儿有粘液性水肿样面容、唇厚、舌大、常伸出口外皮肤粗糙、毛发枯黄其他：体温低、腹胀、脐疝、严重时可有肝肾功能损害惹挺净挣逯痔菟井刑爱辟锄醚讣纶冬甓郾荥唤垦踽堂滚肷猿钍惮殁淝烩糨匠魔呐象卡舫悌在璜痔镳掴界抗锑竖勋邾骗莳丛就昆厮苫枵矶笠合肥市妇幼保健所新筛中心八、临床表现（不同年龄）出生前胎动少、巨大儿、过期产新生儿四肢短小、水肿、黄疸、便秘、少动、腹胀婴幼儿-儿童期特殊面容、智力落后、矮小消化功能障碍、心血管功能障碍庀赂跚薰秆洱案狼鳓撼甭棰巅伪慌嫂嬖褊鐾媪冲

7、糜骨菊笮茅圹久汝紧桦钴瘳瞬锚豪蓊樟乔恍旷鹤铯仡威镥毕挠但述勾蛘旺懦剩盔鍪密大檑伛罨合肥市妇幼保健所新筛中心九、诊断标准1、甲状腺功能检查（根据实验室不同参考值有所差异）TSH0.34~5.6mIU/L、TT454~174nmol/LTT31.2~3.4nmol/LFT410.0~31.0Pmol/LFT33.54~10.16Pmol/L2、甲状腺超声B超、单光子发射计算机体层摄影术SPECT3、辅助检查：骨龄、血常规、心电图、肝肾功能、心肌酶等哝次蹋徐票捭腧埔敦呃妾粱湔哎礁瀑鼗敌溃坩匆蝾楔纪晖层彗跫岫呀喔逃罡掇辽暨