[整理]多系统萎缩护理查房ppt课件.ppt

《[整理]多系统萎缩护理查房ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、多系统萎缩护理查房疾病相关知识-概念是一组原因未明的的侵犯锥体系、锥体外系、小脑及自主神经等多系统的变性疾病。隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。主要包括橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体-黑质变性、特发性直立性低血压三个亚型.疾病相关知识-病因及病理目前病因不明。主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。神经元数量减少，体积变小神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍；神经间质内老年斑形成；神经原纤维缠结；疾病

2、相关知识-临床表现３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。疾病相关知识-临床表现㈡橄榄桥脑小脑萎缩症状：共济失调(72%)双下肢易疲劳(12%)帕金森症状(2%)精神异常(13%)其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛括约肌障碍、视力减退、精神运动减退等。疾病相关知识-临床表现1.以小脑症状为主:动作笨拙，持物不稳；难以扣纽扣；在人群中易失平衡；没有支持即不能维持平衡；书写功能障碍；小脑性言语不清；体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性

3、震颤、宽基底步态等疾病相关知识-临床表现2.锥体外系症状如强直和小脑合并存在；3.不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症4.痴呆；5.锥体束征（如巴氏征）括约肌功能障碍疾病相关知识-临床表现7.弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球后视神经炎以及白内障等；8.特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定；9.精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。疾病相关知识-临床表现（三）纹状体黑质变性酷似帕金森病：行动迟缓，动作僵硬；卧位时难以翻身；行动启动困难；小写症。疾病相关知识-辅助检查自主神

4、经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测；SPECT检测：局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位。头颅ＭＲＩ可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。疾病相关知识-治　疗目前尚无特效疗法,仅对症处理.1.直立性低血压:卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；疾病相关知识-治疗饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身；尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。疾病相关知识-药物治疗氟氢可的松:主要有盐皮质激素作用，

5、机制是通过水钠储留增加血容量，改善血管充盈状态。0.1-1mg/d;米多君:外周交感神经α1-受体激动剂。（文献报道：每10mg可使直立位血压升高20mmhg）成人剂量２.５mgbid。疾病相关知识-药物治疗2.锥体外系症状（帕金森综合征），可使用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解。3.应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药物可能有助益，如维生素E、ATP、胞二磷胆碱。疾病相关知识-预　后本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。晚期主要的临床特征均可出现。患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状。因活动

6、受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。疾病相关知识-预　后据统计在出现运动症状后，80%患者5年内出现瘫痪，只有20%患者存活期可以超过12年，平均生存时间为6年。简要病史神内１23床　刘普林　男58岁　工人　陕西韩城人住院号:779744主诉:阵发性意识丧失2年,伴渐进性行走不稳8月简要病史现病史：患者刘普林，男，58岁，“以阵发性意识丧失2年，伴渐进行行走不稳8月”之主诉院两年前患者无明显诱因在小便后突然出现意识丧失，无肢体抽搐、口吐白沫及大小便失禁，平躺后立即意识恢复，后反复出现

7、上述症状，多在小便后出现，以夜间多见。8月前出现行走不稳，无明显肢体无力及拖拽，走路时无明显的采棉花感。之后，简要病史行走不稳渐进性加重，并感双肢无力，可以独自行走，并出现双上肢笨拙写字及筷子等精细动作较为明显。外院MRI示:颈椎病，并予以相关治疗后，症状无明显改显为进一步治疗，门诊以“系统性萎缩，小脑萎缩？”收住，病程中，精神不佳，夜休不佳，食纳可，便秘，尿急、尿频，偶有尿频。简要病史既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病心脏病史。个人史:生于原籍,无疫区久居史.无烟酒等不良嗜好.适龄婚配,爱人子女均体健.家族史:无遗传病史及类似病

8、史.心理史:性格内向，不善言谈，精神不佳，情绪低落。体格检查体温:36.6℃,脉搏:78次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70mmＨg心肺腹未见明显异常.专科查体神清语利,表情淡漠,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏