多系统萎缩护理查房课件.ppt

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1、多系统萎缩护理查房目的熟悉多系统萎缩的概念及临床表现。完善病人的护理问题及护理措施本次查房内容病史汇报定义病因及发病机制临床表现辅助检查治疗护理措施健康教育讨论简要病史43床　　男　岁住院号:365110主诉:双下肢行走不稳6年，加重半月简要病史现病史：患者6年前无明显原因及诱因出现双下肢行走不稳，走路摇晃，不伴肢体无力、感觉异常，无视物重影，2008年曾先后在我科及北京宣武医院住院治疗，诊断为“共济失调性原因待查”，2009年北京协和医院就诊，诊断为“多系统萎缩”，给予维生素E、辅酶Q、恩必普等药物治疗，出院后规律服药，效果欠佳，症状呈进行性加

2、重，并逐渐出现双上肢持物不稳。2年前出现声音嘶哑、饮水呛咳，1年前出现腹胀、便秘、小便次数增多，近半年无法行走，需在家人扶持下挪步。2月简要病史前曾于我科住院治疗，行头颅MRI报告“橄榄、桥小脑萎缩”应用维生素E、辅酶Q等药物治疗后症状好转出院，近半月上述症状加重，门诊以“多系统萎缩”收入我科。自发病以来，神志清，精神可，便秘，小便次数多。体格检查体温:36.6℃,脉搏:78次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70mmＨg心肺腹未见明显异常.专科查体神志清双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏.双侧鼻唇沟对称.伸舌居中.四肢肌力５级,

3、双上肢肌张力对称无增减,双下肢肌张力稍减低,双侧指鼻实验不准,快速轮替动作笨拙，共济失调性步态。辅助检查立卧位血压测定:卧位血压120/70mmＨg,坐位血压110/70mmＨg.立位血压100/60mmHg.头颅核磁共振:橄榄、桥小脑萎缩;双侧额顶叶多发点状缺血灶。疾病相关知识-概念是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状。隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。疾病相关知识-病因及病

4、理目前病因不明。主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。神经元数量减少，体积变小神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍；神经间质内老年斑形成；神经原纤维缠结；疾病相关知识-临床表现临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状;它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。疾病相关知识-临床表现（一）自主神经功能异常１.原发性直立性低血压:大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达2

5、0-4OmmHg以上，但脉搏不变。发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。疾病相关知识-临床表现2.括约肌功能障碍及性功能障碍括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替；男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。疾病相关知识-临床表现３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。疾病相关知识-临床表现㈡橄榄桥脑小脑萎缩症状

6、：共济失调(72%)双下肢易疲劳(12%)帕金森症状(2%)精神异常(13%)其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛括约肌障碍、视力减退、精神运动减退等。疾病相关知识-临床表现1.以小脑症状为主:动作笨拙，持物不稳；难以扣纽扣；在人群中易失平衡；没有支持即不能维持平衡；书写功能障碍；体征：指鼻试验阳性疾病相关知识-临床表现2.锥体外系症状如强直和小脑合并存在；3.不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症4.痴呆；5.锥体束征（如巴氏征）括约肌功能障碍疾病相关知识-临床表现7.弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球后视神经

7、炎以及白内障等；8.特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定；9.精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。疾病相关知识-临床表现（三）纹状体黑质变性酷似帕金森病：行动迟缓，动作僵硬；卧位时难以翻身；行动启动困难；小写症。疾病相关知识-辅助检查直立倾斜试验：测量平卧位和直立位血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下降≧30/15mmHg，且心率无明显变化为阳性膀胱功能评价肛门括约肌肌电图影像学检查：头颅MRI可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。桥脑“十字征”57岁健康人疾病相关知识-治　疗目前尚无特效疗法,仅对症处

8、理.1.直立性低血压:卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉