多系统萎缩护理查房

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1、多系统萎缩的护理查房(MSA)目的熟悉多系统萎缩的概念及临床表现。完善病人的护理问题及护理措施本次查房内容多系统萎缩的相关知识病史汇报护理问题及护理措施健康教育讨论疾病相关知识-概念是一组原因未明的的侵犯锥体系、锥体外系、小脑及自主神经等多系统的变性疾病。隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。主要包括橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体-黑质变性、特发性直立性低血压三个亚型.疾病相关知识-病因及病理目前病因不明。主要病

2、理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。神经元数量减少，体积变小神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍；神经间质内老年斑形成；神经原纤维缠结；疾病相关知识-临床表现临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状;它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。疾病相关知识-临床表现（一）自主神经功能异常１.原发性直立性低血压:大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降

3、，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上，但脉搏不变。发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。疾病相关知识-临床表现2.括约肌功能障碍及性功能障碍括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替；男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。疾病相关知识-临床表现３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障

4、碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。疾病相关知识-临床表现㈡橄榄桥脑小脑萎缩症状：共济失调(72%)双下肢易疲劳(12%)帕金森症状(2%)精神异常(13%)其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛括约肌障碍、视力减退、精神运动减退等。疾病相关知识-临床表现1.以小脑症状为主:动作笨拙，持物不稳；难以扣纽扣；在人群中易失平衡；没有支持即不能维持平衡；书写功能障碍；小脑性言语不清；体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性震颤、宽基底步态等疾病相关知识-临床表现2.锥体外系症状如强直和小脑合并存在；3.不自

5、主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症4.痴呆；5.锥体束征（如巴氏征）括约肌功能障碍疾病相关知识-临床表现7.弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球后视神经炎以及白内障等；8.特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定；9.精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。疾病相关知识-临床表现（三）纹状体黑质变性酷似帕金森病：行动迟缓，动作僵硬；卧位时难以翻身；行动启动困难；小写症。疾病相关知识-辅助检查自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测；SPECT

6、检测：局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位。头颅ＭＲＩ可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。疾病相关知识-治　疗目前尚无特效疗法,仅对症处理.1.直立性低血压:卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；疾病相关知识-治疗饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身；尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。疾病相关知识-药物治疗氟氢可的松:主要有盐皮质激素作用，机制是通过水钠

7、储留增加血容量，改善血管充盈状态。0.1-1mg/d;米多君:外周交感神经α1-受体激动剂。（文献报道：每10mg可使直立位血压升高20mmhg）成人剂量２.５mgbid。疾病相关知识-药物治疗2.锥体外系症状（帕金森综合征），可使用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解。3.应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药物可能有助益，如维生素E、ATP、胞二磷胆碱。疾病相关知识-预　后本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。晚期主要的临床特征均可出现。患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡眠

8、呼吸暂停等症状。因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。疾病相关知识-预　后据统计在出现运动症状后，80%患者5年内出现瘫痪，只有20%患者存活期可以超过12年，平均生存时间为6年。简要病史神内１23床　刘普林　男58岁　工人　陕西韩城人住院号:779744主诉:阵发性意识丧失2年,伴渐进性行走不稳8月简要病史现病史：患者刘普林，男，58岁，“以阵发性意识丧失2年，伴渐进行行走不稳8月”之主诉院两年前患者无明显诱因在小便后突然出现