[整理]多系统萎缩(1)(3)教学讲义PPT课件.ppt

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1、多系统萎缩(1)(3)Multiplesystematrophy多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。ClassificationofMultiplesystematrophy主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（SND）主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drage

2、r综合征（SDS）主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。橄榄－脑桥－小脑萎缩OPCA是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为MSA。PathogenyandpathologyofOPCA病因和发病机制尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他外伤、创伤等。病理OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑

3、中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。ClinicalfeatureofOPCA中年或老年前期起病（26～63岁），平均发病年龄为49.22±1.64岁。隐袭起病，缓慢进展。散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。1、小脑性共济失调是本病最突出的症状，占73％，表现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。Clinic

4、alfeatureofOPCA2、眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志。也可有视神经萎缩。3、自主神经功能障碍如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。4、锥体束征临床表现锥体束症状较轻。5、锥体外系统症状33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.1％。Acc

5、essoryexaminationofOPCA1、脑脊液正常。2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象：（1）小脑沟扩大＞1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm；（3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。4、脑干听觉诱发电位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。DiagnosisofOPCA缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT/MR

6、I见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。（一）诊断要点1、发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。2、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。3、除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为核上性眼球运动障碍，慢眼动；也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。4、可表现进行性智力下降。5、CT或MRI显示脑干/小脑萎缩。DiagnosisofOPCA（二）鉴别诊断1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大些，病程进展更快，多无脊髓症状。2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。TherapyofOPCA治

7、疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。本病进展缓慢，通常在起病后5～10年内正常活动受到影响。少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。预后不佳，一般病程8～15年。DrugtherapyofOPCA1、促进乙酰胆碱合成或增强乙酰胆碱作用的药物2、氯硝安定增加体内GABA水平3、促神经代谢药物eg：ATPCTP辅酶A脑复康VitB1VitB12VitE血管扩张药。thankyou第四章口腔黏膜疾病复习1.边缘性龈炎、坏死性龈炎、成人牙周炎的诊断和治疗原则2.熟悉青春期龈炎、妊娠期龈炎及青少年牙周炎的病因和诊断要点学习目标1.掌握口腔单纯疱疹、口腔念

8、珠菌病、复发性阿弗他溃疡、口腔白斑病和口腔扁平苔藓的临床表现2.熟悉这几种疾病的