丘脑对称性病变.ppt

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1、双侧丘脑对称性病变张文慧双侧丘脑对称性病变丘脑病变的常见病:脑血管病先天性或代谢病　　　炎症性疾病　　　一氧化碳中毒　　　酒精中毒少见的有　　肝脏疾病Addison‘s病　　利尿剂的应用　　急性弥散性脑脊髓炎Leigh’s病Canavan‘s病Kearn-Sayre综合症另加:急性双侧丘脑病变如：梗塞、子宫内缺血缺氧　　慢性双侧丘脑病变如：ＣＪＤ、Ｗernicke-Korsakoff、神经胶质瘤、Ｗilson、KSS、Ｆahr基底动脉尖综合征占脑梗死的7.6%。本病以老年男性多见,高发年龄

2、在50～70岁首要病因是动脉栓塞(61.5%)其次为脑血栓形成和脑血管畸形等危险因素依次为高血压、糖尿病、心脏病、动脉炎、吸烟、酗酒和高脂血症。基底动脉尖综合征TOBS是一种特殊类型缺血性脑血管病,病变累及以基底动脉顶端为中心2cm范围内的5条血管:2条大脑后动脉2条小脑上动脉1条基底动脉。头颅MRI是诊断该病的重要手段,脑梗死以丘脑和中脑为主,同时出现一侧或双侧枕叶、颞叶、小脑等梗死灶的不同分布和多样组合,尤其双侧丘脑“蝶形”病灶,即可确诊。基底动脉尖综合征T2WI脑干及左小脑梗死灶基底动脉尖综合征基底

3、动脉尖综合征双侧丘脑出血脑深静脉血栓引起的对称性丘脑梗死Wilson病肝豆状核变性也称Wilson病是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病临床特征有好发于青少年、肝硬变、脑部尤其是基底节变性、角膜K-F环、肾损害等低血清铜蓝蛋白（CP）是诊断本病重要依据之一MRI异常信号常见于基底节，其次在丘脑、脑干和齿状核，病灶双侧对称为其特点。临床特征有好发于Wilson病Wernicke脑病Wernicke脑病是维生素B1缺乏所致的营养缺乏性疾病。凡维生素B1摄入不足、吸收不良、代谢需要量增加和利用障碍均可致病。常见原

4、因为营养不良、长期酗酒、妊娠呕吐、神经性厌食、急性传染病等Wernicke脑病Wernicke脑病发病年龄多为30岁～70岁,男性多于女性。典型临床症状常突然发生,表现为“三联征”1、精神和意识障碍,2、小脑共济失调3、眼球运动障碍。另外,约有半数患者同时伴有多发性神经痛。MRIMRI主要表现是第三、四脑室、中脑导水管周围对称性的长T1、长T2异常信号以及四叠体、乳头体、第四脑室基底部T2加权像高信号为主要改变Wernicke脑病Leigh病Leigh病(Leighdisease)又称为Leigh综合征(

5、Leighsyndrome,LS)、亚急性坏死性脑脊髓病。从丘脑到脑干包括下橄榄核和后柱的多发对称性的坏死性病变LS临床上根据起病年龄分为新生儿型、经典婴儿型及少年型、成人型少年型少见,常在儿童期隐匿起病,逐渐出现轻痉挛性截瘫、共济失调、运动不耐受、眼震、视觉受损以及帕金森样表现,身高、体重常低于正常。Leigh病LS的血液学检查主要出现血液或脑脊液中乳酸增高,运动试验显示运动后10min乳酸仍不能恢复到正常范围Leigh病MRI表现：双侧豆状核、尾状核头、丘脑多发对称性长T1长T2信号Kufs病Kufs

6、病是神经元腊样质脂褐质沉积症(NCL)的成人型,为常染色体隐性遗传Kufs病分为A、B两型[2],其特点包括症状多发生于30岁以后;A型表现为癫痫发作,进行性肌阵挛;B型主要表现为痴呆及运动障碍,两型之间可有重叠多无视力损害;非侵入性的诊断试验有一定的价值,包括尿沉渣长萜醇水平测试Kufs病即神经元蜡样质脂褐质沉积症颅内多发钙化双侧丘脑卵圆形铁沉积新生儿缺氧缺血性脑损伤双侧基底神经节丘脑部位呈对称性密度增高流行性出血热脑损害MRI表现1例报告MRI影像表现:2004-03-17片示双侧小脑齿状核见条形长T

7、1长T2异常信号,双侧丘脑见中央少量出血之短T1稍短T2异常信号,周围可见低信号环,再外周见边缘模糊的水肿带流行性出血热脑损害MRI表现1例报告2004-03-27片见双侧小脑齿状核见有少量出血,呈细条形短T1长T2信号,病变范围有所缩小。双侧丘脑出血及水肿范围有所增大双侧痉挛性脑瘫妊娠40周,出生体重3260g,出生后27天MR检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1长T2信号、中央前后回短T1信号(黑箭)双侧痉挛性脑瘫同一病人3年后随访,四肢痉挛瘫痪,癫痫,神经运动发育落后,MR复查显示壳核后部和腹侧丘

8、脑长T1长T2信号儿童病毒性脑炎:双侧丘脑对称性斑片状病灶,T1WI呈略低或等信号,T2WI呈高信号基底节和丘脑生殖细胞瘤右侧基底节丘脑生殖细胞瘤。增强扫描见肿瘤向对侧扩散(箭头)急性坏死性脑病严重高钠血症引起患儿双侧丘脑对称性低密度谢谢！