颅内对称性病变医学ppt

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1、颅内对称性病变病因一． 中毒性疾病：1.CO中毒2.变质甘蔗中毒3.氰化钾中毒:4.海洛因海绵状白质脑病二.感染性疾病:1.病毒性脑炎:2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD3.AIDS三.营养代谢性疾病:1.肝豆:铜的异常沉积2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积3.Hallervorden-Spatz病:铁代谢障碍.4.肝性脑病:锰的异常沉积.5.Leigh综合征6.维生素B1缺乏症:四.缺氧性脑病.五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死六变性疾病：Huntington病，结节性硬化CO中毒性迟发性脑病临床特

2、点:①假愈期为其特征性表现,假愈期（2—60天）患者表面上看似乎病情恢复,而实际上其病理变化仍隐匿性发展②迟发性脑病与年龄密切相关,中老年发生率高③CO中毒程度与迟发性脑病发病呈正比,中毒重者发病率高④劳累和精神创伤是诱发迟发性脑病的危险因素⑤CO中毒急性期行合理彻底的治疗对预防迟发性脑病至关重要。猫眼征—CO中毒性迟发性脑病遗传性铁代谢障碍性疾病常染色体隐性遗传临床特征为锥体外系功能障碍，表现为肌张力不全，肌强直，舞蹈手足徐动症和构音障碍T2WI苍白球对称性显著低信号，此低信号区中央在苍白球的前内侧可见高信号区，呈虎眼状

3、表现。虎眼征-Hdllervorden-Spatz综合征基底动脉尖综合征（topofthebasilarsysdrome,TOBS）TOBS：是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕

4、叶内侧面，中央支支配丘脑。小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变基底动脉尖综合征（TOBS）典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。基底动脉尖综合征双侧丘脑内侧综合征(BVTS)是基底动脉尖综合征的一个特殊类型。典型临床特征为:短暂昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝视麻痹和逆行性遗忘综合征。此综合征的意识障碍是丘脑板内核和中脑上部网状结构共同受累的表现；逆行性遗忘、表情淡漠和定向障碍主要与板内核和丘脑背内侧核受损有关。垂直注视麻痹

5、是内侧纵束上端的间质核和后连合受损所致。双侧丘脑梗塞双侧丘脑动脉闭塞不常见，丘脑供血来自前循环（负责丘脑前下部）和后循环（丘脑内侧），但是存在多种血管变异。丘脑供血A之一旁正中动脉通常直接源自两侧大脑后动脉第一节段（P1节段）；然而，在三分之一的人类大脑中，旁正中动脉源于单侧，这被称为B型Percheron动脉。该动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以导致双侧的丘脑梗塞。其最常见的病因是心源性栓塞Fahr病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）1

6、930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色体显性或隐性遗传.甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。肝豆状核变性肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson）的铜代谢

7、障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。颅脑影像学检查，表现为双侧对称性，且为豆状核、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受累。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征之一。肝豆状核变性CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状肝豆状核变性基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权

8、、FLAIR上呈高信号。主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、神经纤维变性及海绵状变性所致。肝豆状核变性T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（faceofthegiantpanda）获得性肝性脑部变性AHCDAHCD是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常运动,