基底节区-丘脑区对称性病变总结

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1、基底节区-丘脑对称性病变总结归纳基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记忆、情感、认知相关。基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响丘脑多是神经核团构成，主要发挥颅内中转站作用常造成意识、感知障碍对称性正常生理性表现毒物中毒-----影响细胞内呼吸相关过程男33岁，CO中毒并迟发脑白质病变男41岁，甲醇中毒天那水中毒肝脏疾病-----含氮废物排泄不畅通过血脑屏障男55岁，肝硬化急性高氨血症70岁男性非酮性高血糖症

2、-----机制不明，蛋白质沉积？髓鞘破坏？出血？钙化？其他矿物质沉积？补充：其他可引起苍白球对称性T1WI高信号的疾病---肝硬化，长期职业暴露于锰，长期肠外营养低血糖症-----症状轻者，可出现位于胼胝体压部、内囊、放射冠区可逆的、短暂孤立的白质信号异常，出现基底节区信号异常长提示预后不良降血糖药致脑损害18岁男性缺血缺氧性脑病-----主要由宫内窘迫、新生儿窒息缺氧引起54岁男性心肺复苏后反转征，白小脑征38岁女性心肺复苏后leigh病-----亚急性坏死性脑脊髓病，一种线粒体疾病致细胞内呼吸链异常11个月，男

3、孩，基底节区、导水管周围，大脑脚，长TE的MRS见倒置Lac峰，血清、脑脊液乳酸高Wilson病-----肝豆状核变性，血浆铜蓝蛋白缺乏致铜异常沉积9岁男孩，典型丘脑腹外侧、豆状核、尾状核，另可见皮层及皮层下、中脑、脑桥、小脑蚓部、齿状核渗透性髓鞘溶解-----包含脑桥中央髓鞘溶解及脑桥外髓鞘溶解，电解质平衡异常，特别是快速纠正低钠血症，也可见酗酒者，长期营养不良，长期疲劳的器官移植患者，少突胶质细胞对此敏感59岁男性患者，酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象，脑桥腹外侧及皮质脊髓束走行区正常Wernicke脑病-----韦

4、尼克脑病，VitB1缺乏，典型三征象：意识障碍、视觉异常、共济失调，继发于慢性酒精中毒、胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠管阻塞36岁男性，酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、乳头体（多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、弥散受限神经退行性变，铁质异常沉积-----两型：典型早发快速进展及不典型迟发缓慢进展，与PANK2基因突变相关，导致泛酸激酶相关的神经退行性疾病24岁男性，Hallervorden-Spatz病(HSD)又称苍白球黑质色素变性，虎眼征克雅氏病-----CJD，朊病毒致可传

5、播的致命神经变性疾病散发、家族、医源性、变异CJD（疯牛病）快速进展痴呆、肌阵挛脑脊液14-3-3蛋白阳性，脑电图约每秒出现一次的三相周期性复合波71岁男性，海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征Fahr病-----需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症脑静脉血栓形成-----因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症动脉栓塞-----基底动脉尖栓塞因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症61岁男性，基底动脉栓

6、塞67岁男性，percheron动脉栓塞白塞病-----全身性、慢性、血管炎性疾病，机制不明49岁男性，病灶边界不清黄病毒感染-----成员有流行性乙型脑炎病毒、森林脑炎病毒和登革病毒14岁男性，乙脑，多位于丘脑后中部，也可见出血2011-12-12012-1-132012-3-4脑弓形虫病-----免疫力低下者易感，基底节区及灰白质交界处，有占位效应有水肿，结节或环形强化，MRS中Lip峰出现，Cho峰不升高37岁，男性，HIV阳性患者感染原发中枢神经系统淋巴瘤-----易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、基底节

7、，可侵犯室管膜下55岁，男性，AIDS原发双侧丘脑胶质瘤-----易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、基底节，可侵犯室管膜下24岁，男性神经纤维瘤病I型-----斑痣性错构瘤病的一种，多会侵犯苍白球，信号异常多可能反映错构瘤，空泡化或细胞水肿，MRS有更高的胆碱峰、肌酸峰，Cr/Cho比例增高21岁，女性，亮物质通常对称性豆状核、尾状核完全形态的信号异常多出现在全身系统疾病或代谢性疾病中，而略不对称、局灶性、不连续的病灶提示感染或肿瘤可能性大谢谢