心动过速性心肌病.ppt

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1、心动过速性心肌病心肌病的定义心肌疾病：指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要变现的一种疾病。心肌病的分类2006年美国心脏病协会将心肌病分为:1、原发性：基因源性(离子通道性心肌病)、非基因性和获得性原发性心肌病2、继发性：指继发于全身系统性疾病的心肌病。心动过速性心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同包含在获得性原发性心肌病组中。2008年初欧洲心脏病协会根据心脏形态和功能的异常分为：1、扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍2、肥厚型心肌病

2、：左心室或双心室肥厚，通常有非对称性室间隔肥厚3、限制性心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小4、致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变5、不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病(如纤维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等)。指南中明确使用了"心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)"这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中。心动过速性心肌病心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy,TCM)：指由于快速的规则和

3、（或）不规则的房性心律失常，或快速室性心律失常因心室率过快导致心脏收缩和（或)舒张功能不全性心力衰竭,在恢复窦律或控制心室率后,可完全或部分逆转心功能。病理生理其发病机制尚不十分清楚，可能与以下因素有关：(1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。(2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前后负荷增加，影响心脏的心排血量。(3)心肌细胞的β受体敏感性降低与β受体密度下调。(4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异

4、常，肌原纤维Ca2＋-ATP酶及肌浆网Ca2＋-ATP转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin受体的含量及稳定性下降。(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。心动过速性心肌病与Na＋-K＋-ATP酶的活性低有关，亦有研究认为心动过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关，并且P53及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。实验研究表明，心房或心室快速起搏心肌病：以前------定义为原因不明的心肌疾病，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病（原因已知）相区别。近年来---差别不明确。指标4周内即可明显恢复，但收缩末期和舒张末期容积直到12

5、周才恢复正常。这种心功能不全的特点是左室收缩期室壁张力和心脏充盈压明显升高，左、右心室收缩功能及心排出量严重下降，同时还伴有血浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失常控制的结果还是心脏病本身改善的结果，有学者对伴有快速心室率的慢性心房颤动患者进行了电复律前后的系列研究，内容包括心房、心室收缩功能和代谢运动试验，结果表明，心房功能恢复早期(1天～1周)的左室射血分数和氧耗量峰值与晚期(1个月)无相关性，提示晚期心功能的改善，可能与快速心房颤动所致的心肌病逆转有关而与心

6、房功能恢复无关。此外，心率加快导致心功能不全的间接资料来源于β-受体阻滞药治疗慢性心力衰竭的临床试验，在该试验中，β-受体阻滞药在显著减慢心率的同时血流动力学指标和心力衰竭症状亦有所改善。病理心脏重量多无变化。在细胞水平，可见心肌细胞和细胞外基质重构，细胞外基质结构和心肌细胞基底膜-肌纤维膜界面均发生分离；细胞外基质紊乱可损害心肌细胞排列、压力耦联和传输以及毛细血管的开通，心肌细胞可消失、拉长，肌纤维紊乱和肌小节消失。临床表现本病通常有室性心动过速所致的症状，如心悸、胸闷、晕厥等，严重者可导致心功能不全、心源性休克或死亡。部分

7、患者亦无明显血流动力学改变。TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质性心脏病者易产生症状，多较早就医。诊断依据心动过速心肌病的诊断依据：①室性心动过速发生前左心室功能正常；②在频繁或持续性室性心动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素；③室性心动过速治愈或控制后左室功能改善。但是，部分患者室性心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发心肌损害也可能发展到不可逆阶段。临床分型临床分型：鉴于TCM可发生于正常的心脏和有

8、病变的心脏，现将其分为两型：①单纯性心动过速性心肌病：除心动过速外，心脏无其他异常，在整个发病过程中，心动过速是导致心脏扩大、心功能恶化的原因；②不纯型心动过速性心肌病：心脏存在除心动过速以外的病变和(或)除心动过速以外还有其他导致心功能恶化的因素。单纯型者对长期心动过速的耐