心动过速性心肌病

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1、心动过速型心肌病病例分享病例一陈保华，男，32岁主诉：间断心慌1年，再发1月余现病史1年前感冒后出现心慌症状，自摸脉搏130次/分，无胸闷、气喘、呼吸困难，无胸痛、背痛及左上肢放射痛，就诊于厦门大学附属三院，诊断为“病毒性心肌炎”，给予输液及口服维生素C、复合维生素B、依那普利、倍他乐克、辅酶Q10等药物治疗后出院，院外自测脉搏仍为100多次，但心慌症状不明显，1月余前感冒后上述症状再发，伴咳嗽、胸闷、多汗，平躺后加重，今为求进一步治疗来我院，门诊以“心动过速查因”收入我科病史既往史：1年前患“病毒性脑膜炎”已治愈，无高血压

2、、糖尿病、脑血管疾病病史，无食物药物过敏史。家族史：父亲体健，母亲死于脑溢血，1姐体健，2子1女均体健，否认家族性遗传病史。体格检查生命体征：体温36.5℃呼吸23次/分脉搏136次/分血压102/61mmHg,查体：双侧颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阴性，双肺呼吸音清，三尖瓣听诊区可闻及III级收缩期杂音。腹软移动性浊音阴性，肝区无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。实验室检查BNP+心肌酶+肌钙蛋白BNP2787Pg/mlCK-MB12U/LcTnT<0.01ng/mlLDH186U/L甲功FT34.96pmol/LFT415.09

3、pmol/LTSH1.72uIU/ml余血常规、肝肾功电解质均在正常范围心电图心脏彩超（术前）心脏彩超（术后2月）诊断1.心动过速性心肌病心功能3级病例二段启龙，男，9岁主诉：体检发现心跳快半年现病史半年前体检心电图示室上性心动过速心率160次/分，无明显自觉症状，至我院门诊查心肌酶肌钙蛋白均在正常范围，动态心电图示非阵发性室上性心动过速，心率波动在126-200次/分，今为求进一步治疗来我院，门诊以“心律失常PSVT”收入我科病例二入院时心电图心脏彩超心脏磁共振心肌活检诊断淀粉样变心肌病心功能IV级病例三谢XX，男，77岁

4、，住院号：1726429主诉：间断心慌、胸闷5年余，加重2月现病史心脏彩超腹部彩超诊断原发性系统性淀粉样变性Lambda型（骨髓瘤相关性淀粉样变性）心肌淀粉样变性（定义）淀粉样物质在心脏内沉积，临床上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞，心脏淀粉样变性见于多种系统性淀粉样变性心肌淀粉样变性（分类）根据淀粉样蛋白质前体的化学性质分类为：免疫球蛋白轻链(AL)导致的原发性淀粉样变性(骨髓瘤相关性淀粉样变性)；transthyretin(ATTR)相关的遗传性淀粉样变性；老年性系统性淀粉样变性；反应性(

5、继发性)淀粉样变性；β2微球蛋白(Aβ2M)导致的透析相关的淀粉样变性心肌淀粉样变性（临床表现）心脏舒张功能障碍限制性心肌病右心衰竭的症状和体征：颈静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周水肿难治性心律失常：传导阻滞、心房颤动心肌淀粉样变性（临床诊断索）(1)限制性心肌病，明显右心衰竭患者(2)已知有系统性淀粉样变性而左心衰竭患者(3)不明原因的低血压或体位性低血压而心率固定患者(4)明显肾损害而血压不高患者(5)确诊的淋巴浆细胞疾病患者(6)原(自)发性骨折而伴心力衰竭患者(7)超声心动图心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室心

6、腔正常或缩小，左室舒张功能减退，而血压不高者；心肌回声增强(颗粒样闪烁)者，对于心脏淀粉样变性诊断的敏感性为87％。特异性达81％(8)标准肢体导联低电压和胸前导联R波递增不良(类似于恢复期前间壁心肌梗死波形)伴房室传导阻滞和心房纤颤者心肌淀粉样变性心脏淀粉样变性确定诊断的依据：(1)超声心动图表现为心室壁和室间隔明显对称性肥厚、左室心腔正常或缩小、左室舒张功能减退、而血压不高患者，伴心肌回声增强(颗粒样闪烁)，对于心脏淀粉样变性诊断的特异性达100%(2)心电图表现为QRS波低电压，与心室壁明显增厚、心肌回声颗粒样闪烁相结

7、合，即可诊断心脏淀粉样变性，因为其他原因导致的左心室肥厚QRS波为高电压（3）MRI扫描可全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化，心肌弥漫性粉尘样强化和“斑马征”，在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值。(4)病理确诊：以往认为证实淀粉样物质在活检组织中沉积是心脏淀粉样变性的惟一方法心肌淀粉样变性（治疗与预后）基础病治疗和心脏对症治疗基础病治疗：化疗、自体干细胞移植和心肝联合移植等限制性心肌病舒张功能障碍、右心衰竭患者可小心应ACEI，长效硝酸盐和利尿剂钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用地高辛通过淀粉样纤维

8、与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加，应禁用或慎用心房颤动可用伊布利特和胺碘酮治疗，同时应进行抗凝治疗；对有症状的心动过缓和高度心脏传导阻滞，应安装起搏器治疗扩张型心肌病是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍、进行性心力衰竭、室性或室上性心律失常