急性白血病的诊疗进展课件

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1、急性白血病的诊疗进展新医大第一临床医学院血液科是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增生、浸润，正常造血受抑临床表现为贫血、出血和感染.急性白血病概念发病率:占癌症总发病率5%年发病率2.76/10万死亡率:占恶性肿瘤死亡率成人：6位（男性）8位（女性）儿童：1位年龄：儿童急淋多见成人急非淋多见白血病概述（leukemia）流行病学Epidemiology尚未清楚病毒（virus）放射线（ionisingradiation）遗传因素（genetic）其他（Others）病因differentiationblockenhancedprolifer

2、ationAcuteLeukemia+Gainoffunctionmutationsoftyrosinekinaseseg.FLT3,c-KITmutationsN-andK-RASmutationsBCR-ABLTEL-PDGFbRLossoffunctionoftranscriptionfactorsneededfordifferentiationeg.AML1-ETOCBFb-SMMHCPML-RARaTwo-hitmodelofleukemogenesisHematopoieticstemcellNeutrophilsEosinophilsBasophilsMonocytesPl

3、ateletsRedcellsMyeloidprogenitorLymphoidprogenitorB-lymphocytesT-lymphocytesPlasmacellsgerminalcenternaïveALLAML根据主要受累的细胞系:急性白血病：急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）急性淋巴细胞性白血病（ALL）分类急性非淋巴细胞性白血病（Acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL）分为8个亚型急性髓细胞白血病微分化型M0急性粒细胞白血病未分化型M1急性粒细胞白血病部分分化型M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒-单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5红白血

4、病M6急性巨核细胞白血病M7分类急性淋巴细胞性白血病（Acutelymphocyticleukemia,ALL）分为3个亚型L1型:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,大小较一致L2型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较不一，以大为主L3型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致，胞浆有许多空泡，胞浆嗜碱性、染色深。分类分类L1骨髓象分类L2骨髓象分类L3骨髓象M0急性髓胞白血病微分化型BM中原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体。过氧化酶/苏丹黑（-）非特异性脂酶（-）免疫分型:CD13+,CD33+分类M1急性粒细胞白血病未分化型骨髓中原始粒细胞占NEC的>90%极少数白血

5、病细胞有嗜天青颗粒或Auer小体过氧化酶/苏丹黑:3%或略多非特异性脂酶（-）免疫分型:CD13+,CD33+,CD34+,HLA-DR+分类分类M2急性粒细胞白血病部分分化型骨髓中原始粒细胞占BM中NEC的30-89%单核细胞<20%常有嗜天青颗粒与Auer小体;过氧化酶/苏丹黑:(+)非特异性脂酶（-）免疫分型:CD13+,CD15+,CD33+,HLA-DR+t(8;21)(q22;q22),AML1/ETO分类M3急性早幼粒细胞白血病多颗粒早幼粒细胞,有伪足,多见Auer小体骨髓中早幼粒细胞>30%,原粒可<30%变型:颗粒少的早幼粒细胞过氧化酶/苏丹黑:(+)非特异性脂酶:(-

6、)t(15;17)(q22;q21)，PML/RARa分类分类M3骨髓象典型APL具有与众不同的特点占成人AML10-15%85%患者白细胞明显减少凝血异常T(15,17)染色体异位对蒽环类药物非常敏感PML-RARα融合基因（典型）全反式维甲酸诱导分化砷剂可诱导细胞凋亡APL诊断具有典型的APL细胞形态学表现典型的APL:细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR阳性非典型的APL：细胞遗传学检查为少见的PLZF-RAR、NuMA-RAR、NPM-RAR、Stsb5－RARM4急性粒单核细胞白血病骨髓中原始细胞>30%，单核细胞>20%变型:M4Eo伴骨

7、髓嗜酸粒细胞增多>5%过氧化酶/苏丹黑:(+/-)非特异性脂酶（+）免疫分型:CD11+,CD13+,CD15+,CD14+CD33+,HLA-DR+M4Eo:inv/del(16)(q22),CBFβ/MYN11分类M5急性单核细胞白血病M5a:未分化型（原单核细胞>80%）M5b:分化型（原单核细胞<80%）过氧化酶/苏丹黑:(-)非特异性脂酶（+）免疫分型:CD11+,CD13+,CD14+,CD15+,CD33+,HLA-D