儿童急性白血病诊疗常规

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1、--WORD格式--可编辑--专业资料--急性白血病诊疗常规急性白血病是造血系统的恶性疾病，是小儿恶性肿瘤中发病率首位，亦是儿童时期的主要死亡原因之一。小儿白血病90％以上为急性白血病，其中急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）约占2/3；急性髓性细胞白血病（AML）占1/3。近20年来，小儿白血病的疗效有了很大进步，目前国内外先进治疗组用化疗方法已使ALL的5年无病生存率达70—80％。AML化疗及造血干细胞移植的效果可达40－50％。【病因和发病机制】病因尚未明确，目前认为与以下因素有关。1.化学因素：长期接触苯及其衍生物

2、人群白血病发病率高于一般人群，发病潜伏期可长达10－30年。接触杀虫剂等化学物质也可诱发白血病的发生。随着工业发展和污染的加剧，白血病在发展中国家的发病率也有所上升。2.环境因素：染发剂、吸烟、非离子辐射等也可增加白血病的易感性。3.化/放疗因素：一些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、美法仑、环磷酰胺及拓扑异构酶Ⅱ抑制剂如鬼臼乙叉苷、替尼泊甙、阿霉素、米托蒽醌等都有致白血病作用。另外各种电离辐射也可诱发白血病，白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量。--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--1--WORD格式--可编辑---精品资料

3、分享----WORD格式--可编辑--专业资料--4.遗传因素：有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如Down综合征、Bloom综合征、Fanconi综合征、共济失调－毛细血管扩张综合征、Wiskott-Aldrich综合征等患者的白血病发病率较高。10岁以下的同卵双生儿如果有一个患急性白血病（通常是ALL），则另一个一年内发生率为20％～25％。如果家庭中有一个成员发生白血病时，近亲发病率比一般人高3至5倍。病因尚未明确，发生白血病有关因【诊断】（一）症状1．起病多较急，发热常为首见症状，热型不定。2．贫血为进行性加重，常见乏力、苍白、气促等。3．出血为常见的

4、早期症状，皮肤出血点或淤斑、口腔黏膜出血及鼻出血，也可有消化道出血及尿血，严重者可有颅内出血。4．血病细胞浸润表现：（1）70%-80%的病人有不同程度的肝脾、淋巴结的肿大。（2）当白血病细胞浸润皮肤可有结节、肿块及斑丘疹等。（3）骨髓及关节浸润关节痛、胸骨压痛，（4）中枢神经系统白血病：早期通常仅在脑脊液检查中发现白血病细胞，晚期可见颅神经麻痹、偏瘫、脑炎、脑膜炎、脊髓炎或末梢神经炎等症状。（5）睾丸肿大可单侧或双侧，局部肿硬，多见于急性淋巴细胞白血病缓解期。还可有腮腺肿大，视网膜出血，眼底水肿等白血病浸--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式

5、--可编辑--专业资料--2--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--润症状。(二)体征1.贫血貌：面色、甲床、眼睑结膜苍白2.皮肤、粘膜出血点3.常见肝、脾、淋巴结不同程度肿大4.可见胸骨、长骨的压痛5.发热（三）实验室检查1.血常规检查：外周血白细胞计数多增高，但可正常或减低，通常涂片可见原始及幼稚细胞，血红蛋白及红细胞下降，血小板呈现不同程度降低。2.骨髓象：多见骨髓增生活跃至极度活跃，也可见骨髓增生减低，骨髓中某一系的白血病细胞恶性增生，原始及幼稚细胞≥30%，高者达90％以上。其它系明显减少或缺如。3.细胞组织化

6、学染色可帮助鉴别细胞类型，一般常做过氧化酶、糖原染色、氟化钠抑制等。4.免疫分型：急性淋巴细胞白血病可分B细胞系和T细胞系两大类。前者为HLA-DR+、CD19+、CD10+、CD20+;后者为CD7+、CD5+、CD2+、CD3+、CD4+、CD8+、CD1a+。儿童以B系为主占80%，B系又分4个亚型：早前B型、普通型、前B型、B细胞型。其中普通型约占70%，T细胞约占15%。--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--3--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--5.细胞遗

7、传学及融合基因检查（1）数量异常：超二倍体，约占ALL的1/4，以前B-ALL多见。虽然二倍体可累及任何一条染色体，但以4、6、10、14、17、18、20、21及X染色体最常见。假二倍体，即伴有结构异常的46条染色体，常表现为染色体易位。以L2型多见。亚二倍体，较少见，约占3%～8%，以45条者居多，一般为20号染色体缺失。许多研究表明超二倍体（染色体＞50条或DI＞1.16）的急淋白血病预后好。（2）结构异常及相应融合基因：儿童ALL中，已发现近40种非随机的染色体结构异常，其中约50%为染色体易位，多数已明确其基因定位。对于儿童白血