枕骨大孔区畸形课件

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1、枕骨大孔区畸形点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本定义枕骨、寰枢椎及其附属结构和周围的神经血管组织由于先天发育因素造成的解剖结构异常，常常伴发相邻的骨组织和神经组织畸形，甚至伴发远处畸形。点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本分类颅底凹陷扁平颅底寰椎枕化寰枢椎脱位颈椎融合小脑扁桃体下疝点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本颅底凹陷以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小。点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本诊断Chamberlain（

2、腭枕线）：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm为异常McGregor（基底线）：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线7mm为异常Fischgold（二腹肌线）：两侧乳突之间连线，齿状突高于此线2mm为异常点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本扁平颅底枕骨大孔区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般无临床症状，常与颅底凹陷并发，其诊断主要依据颅底角的大小。点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本颅底

3、角：鼻根与蝶鞍中心点连线，蝶鞍中心点与枕骨大孔前缘连线，两者形成的角度即为颅底角。大于145°即为扁平颅底。点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本寰椎枕化：枕骨与寰椎部分或完全融合，引起寰椎旋转或倾斜，颈椎位置上升，枢椎齿状突亦上升。寰枢椎脱位：寰椎横韧带不健全或枢椎齿状突发育不良，或齿状突分离，使寰椎向前、枢椎向后脱位。寰椎前弓与齿状突前面距离成人超过25mm，儿童超过45mm。颈椎融合：两个或多个颈椎发生不同程度的融合，颈椎数目减少，颈项变短，颈部活动受限。点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击

4、添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本小脑扁桃体下疝Arnold-Chiarimalformation小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和四脑室延长扭曲，并向椎管内移位，大约56%伴有脊髓空洞畸形。点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本诊断标准多数文献以小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下5mm为标准，但其诊断标准目前尚未统一部分作者认为：0～10岁时，6mm；10～30岁时，5mm；31～79岁时，4mm；80岁以上，3mm。点击添加文本点击添加文本点击添加

5、文本点击添加文本B-Oline：Thelinedrawnfromthebasiontotheopisthiondefinesthelowerlimitoftheposteriorcranialfossa点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本临床表现无症状有症状：颈部神经根刺激症状延髓及上颈髓受压症状小脑症状脊髓空洞症状脑积水，颅内压增高症状点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本Chiari分型Ⅰ型:小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本Ⅱ型:小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室

6、,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出Ⅳ型:小脑发育不全点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本ChiariMRI分型A.小脑扁桃体下疝B.小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞C.A、B合并颅底畸形D.A、B、C合并脑积水点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本流行病学性别：女性〉男

7、性年龄：Ⅰ/Ⅱ型：多见于儿童和成人，最为多见；Ⅲ型：在新生儿期发病；Ⅳ型：常于婴儿期发病病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本治疗手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。手术方式：A、B型：后颅窝减压C型：后颅窝减压及齿状突磨除及内固定D型:一期分流二期后颅窝减压点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本后颅窝减压术点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文本点击添加文