高血压低血钾鉴别演示教学.ppt

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1、高血压低血钾鉴别醛固酮瘤：即Conn综合征，占原醛症的35％单一腺瘤多见－－体积一般较小，包膜完整，直径小于3cm，边界清楚，球状带、网状带或致密细胞，具球状带和束状带细胞特征；瘤体以外同侧或对侧肾上腺可以正常、增生或伴微结节生化异常及临床症状显著－－低血钾、高Ald，低肾素多为ACTH反应型，少数为肾素反应型手术治疗一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症约占原醛症的60％双侧肾上腺皮质球状带增生，可为弥漫性或局灶性，增生的皮质可见微结节和大结节，光镜下可见结节由充满脂质的细胞组成，类似于正常束状带细胞患者

2、对肾素－血管紧张素的反应增强，醛固酮分泌不呈自主性取站立位时，血肾素轻微升高即可使血醛固酮增多静脉滴注血管紧张素II后，患者醛固酮分泌增多反应较正常人和醛固酮瘤患者为强一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症单侧肾上腺结节增生性原醛症约占原醛症的9.7％（瑞金）单侧肾上腺结节样增生临床特点为其病情（血压、血钾、血尿醛固酮、左心室肥厚发生率介于醛固酮瘤组及双侧肾上腺增生组之间肾上腺静脉插管采血（AVS）提示单侧分泌优势手术治疗效果良好一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症（I型和II型）I型即糖皮质激

3、素可治性醛固酮增多症常染色体显性遗传－－第8号染色体11β羟化酶基因与醛固酮合成酶基因形成一融合基因，其是醛固酮合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调控多青年起病，肾上腺结节性增生小剂量糖皮质激素治疗效果好一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症（I型和II型）II型病情轻重不一，病理类型可为肾上腺腺瘤或增生，抑或同时存在凡同一家系中出现两个以上确诊的原醛症患者，且醛固酮不能被地塞米松抑制试验所抑制，基因学检查无融合基因存在，即可确诊为家族性醛固酮增多症II型。一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症

4、原发性肾上腺皮质增生约占原醛症的1％病理形态同特醛症－－双侧肾上腺球状带增生生化改变同醛固酮瘤对螺内酯治疗反应良好，肾上腺单侧或次全切除疗效显著一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症分泌醛固酮的肾上腺癌约占原醛症的1％，肾上腺癌仅有2.5％分泌醛固酮临床表现为原醛症。特点为：肿瘤体积大，直径大于3cm；同时分泌糖皮质激素、性激素明显高醛固酮血症伴低血钾和碱中毒肿瘤切除后易复发病理细胞学检查往往难以作出肯定诊断，可靠依据赖于远处转移一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症诊断筛查试验：ARR对于已出现低血钾，并明确系由

5、肾失钾所致，血尿醛固酮高于正常，血浆肾素活性及血管紧张素II受抑制，ARR明显高于切点，原醛症诊断已成立者，不必再作证实试验，可直接进行分型鉴别的有关检查。证实试验：口服钠负荷试验静脉生理盐水试验氟氢考的松试验卡托普利激发试验一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症分型诊断CT、B超、131碘化胆固醇肾上腺扫描、AVS体位试验赛庚啶试验血浆18－羟皮质酮测定糖皮质激素可治性原醛症相关检查－基因检测、ACTH兴奋试验和地塞米松抑制试验一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症二、合并低肾素、低醛固酮去氧皮质酮（DOC）所致

6、盐皮质激素过多综合征（DOC具盐皮质激素活性）先天性肾上腺皮质增生症常染色体隐性遗传病由于合成肾上腺皮质激素所需要的酶系统缺陷导致中间产物DOC堆积，导致钠潴留、高血压、高血容量、低血钾、碱中毒，抑制PRA11β羟化酶缺陷－－DOC堆积、雄激素合成增加、ACTH增加、肾上腺皮质增生、17α羟化酶缺陷－－DOC、皮质酮堆积、皮质醇及性激素合成障碍二、合并低肾素、低醛固酮去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综合征肾上腺分泌DOC的肿瘤多为体积大的恶性肿瘤往往同时分泌雄性激素及雌激素醛固酮分泌明显受到抑制治疗最好将肿瘤完全切除二、合并低肾

7、素、低醛固酮去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综合征全身性糖皮质激素抵抗综合征由于糖皮质激素受体基因发生突变所致皮质醇对下丘脑－垂体反馈抑制减弱，ACTH分泌增加，刺激肾上腺皮质三类激素产生过多血皮质醇、皮质酮过多，但无Cushing表现表现高血压、低血钾、高血容量、肾素－血管紧张素被抑制，故醛固酮分泌减少雄激素增多症状11β－羟类固醇脱氢酶（11－HSD2）缺陷（致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类综合征）表象性盐皮质激素过多综合征（AME）少见的常染色体隐性遗传性疾病，多以儿童起病先天性11β－羟类固醇脱氢酶缺陷，肾脏高浓度

8、皮质醇无法失活，故而占据并激活盐皮质激素受体产生盐皮质激素效应（高血压，潴钠排钾）低盐饮食和螺内酯可改善症状，ACTH则加重病情二、合并低肾素、低醛固酮11β－羟类固醇脱氢酶（11－HSD2）缺陷（致皮质醇作用于盐皮质激