非骨化性纤维瘤-qina演示教学.ppt

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1、非骨化性纤维瘤-qina女性，30岁股骨远端压痛病例2病例3.男30岁右侧胫骨疼痛（2）病例4女20岁骨肿物，左胫骨憋张不适分别有什么影像表现？异同点？诊断什么病？NOF临床特点NOF发病特点及典型X线表现,不需要穿刺病理取样，及活检就可以准确诊断.NOF的X线表现演变过程NOF相关的鉴别诊断非骨化纤维瘤临床特点非骨化性纤维瘤（non-ossifyingfibroma，NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是

2、一种真性肿瘤，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损，并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前根据肿瘤WHO(2013):NOF属于纤维组织细胞性肿瘤。8-20岁；发病率30%；男性>女性多无症状，常偶然发现，可有局部疼痛、可见病理骨折NOF具有自愈性，随着年龄的增长，病灶逐渐愈合组织病理学1.主要由梭形成纤维细胞构成，呈席纹状、旋涡状排列不规则分布的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素2.瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别影像学表现1.病灶最常见部位为膝关节(胫腓骨近段,股骨

3、远段)、胫骨远段。（其它位置较少）多位于干骺端内侧,距骨骺线3-4CM处，不侵及骨骺线影像学表现1.偏心性近一侧骨皮质,呈单房或多房的囊性透亮区,其边缘硬化。2.局部骨皮质膨胀变薄,骨皮质可有破坏,其破坏局部外侧多有骨壳或硬化带包绕。3.一般无骨膜反应,无软组织肿块。非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损的关系1、纤维性骨皮质缺损（FCD)与非骨化性纤维瘤（NOF）是同一疾病的不同表现或不同发展阶段,局限于骨皮质者为FCD，病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为NOF。2、纤维性骨皮质缺损（FCD)病变范围多小

4、于2cm,而非骨化性纤维瘤（NOF）病变多大于3cm。3、在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。非骨化性纤维瘤（NOF）.Ritschl’s分阶段（影像学）.(A)A阶段–边缘光滑，类圆形;(B)B阶段–多环的边界;(C)C阶段–部分边缘骨化，顺序是骨干到骨骺的方向(D)D阶段–完全硬化的病灶平均年龄A阶段11岁B阶段16岁C阶段18岁D阶段23岁.A:A阶段B：B阶段C阶段D阶段病例分析1：男10岁外伤2017.8.3男11岁复诊2018.8.30病例分析2：女11岁主因发现左腓骨肿物1个月，小腿无畸形

5、，无静脉怒张，局部无压痛，皮温不高易混淆的相关病变一、骨纤维异常增殖症（纤维结构不良）（FD）二、长骨骨化性纤维瘤（骨性纤维结构不良）(OFD)一、骨纤维异常增殖症（纤维结构不良FD）好发年龄：10~30岁；性别：无性别差异好发部位：单骨型和多骨型（单侧或双侧）股骨，胫骨，髓腔病理特点：纤维组织和骨性成份（纤维化生而来）、编制骨、极少板层骨、骨小梁表面极少骨母细胞、病灶边缘有极少骨母细胞。影像表现：①囊状膨胀性改变②磨玻璃样变③丝瓜瓤状改变④虫蚀样改变1、囊状膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透亮区，可为单囊，亦可多囊

6、，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。2、磨玻璃样变：多见于长管状骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为编织骨，是本病的特征性改变。3、丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨及肱骨。患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。4、虫蚀样改变：表现为单发或多发的骨质性破坏，边缘锐利，有时酷似溶骨性转移瘤。（1）囊状膨胀性改变表现为囊状膨胀性透亮去，可为单囊，亦可多囊，边缘清晰，常有

7、硬化边，皮质变薄，外缘光。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。（2）磨玻璃样变正常骨皮质及骨髓腔界限消失，或可见粗大骨纹和钙化点。患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。丝瓜瓤状改变虫蚀样改变病变呈多发的点状溶骨性骨破坏，边缘锐利如虫蚀一样。二、长骨骨化纤维瘤（骨性纤维结构不良OFD）影像特点：(1)发病部位多位于胫骨骨干的前侧骨皮质，以中上段多见，病变不超越骨骺线(2)病灶沿患骨长径扩展，膨胀的囊性改变。(3)囊内可见粗细不等的骨嵴及骨性间隔，尤其重要的

8、是囊内、边缘或附近出现显著的骨质硬化。(4)除非并发骨折，一般无骨膜反应及软组织改变。(5)患骨弯曲畸形，见于病变广泛的病例好发年龄：20~30岁性别：男性>女性好发部位：胫骨中段前面的骨皮质病理特点：纤维组织、骨组织、编制骨、板层骨、骨小梁表面有骨母细胞1.女20岁骨肿物，左胫骨憋张不适术后2.郑某女31岁右侧小腿肿痛1个月纤维性骨皮质缺损非骨化性纤维瘤长骨骨化性纤维瘤