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时间:2020-11-28
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1、非骨化性纤维瘤3、非骨化性纤维瘤的鉴别诊断 根据NOF的X线分型不同,其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别;骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损:多见于5~14岁,系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高,可占正常儿童的27%~40%,常无临床症状而于偶然中发现,病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生,亦可单发。病变常较小,发生于骨皮质内,不侵
2、犯骨髓腔,以骨皮质明显缺损为其主要特征,无明显膨胀。(2)骨巨细胞瘤:多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端,呈偏心性生长,肿瘤横向扩展明显,病灶边缘无硬化边,其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。(3)骨纤维异样增殖症:发病率较高,约占良性骨病的12%。囊状改变少见,常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区,内部可见磨砂玻璃样结构,其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝瓜瓢”样改变,边缘骨质硬化轻微。(4)骨囊肿:病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区,好发于肱骨上段。囊腔密度均匀,边界光滑锐利,界限分明,无分叶现象,
3、常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。(5)动脉瘤样骨囊肿:病灶膨胀严重,可呈气球样,骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸,病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型表现,表现为供血血管粗大,病变区可见造影剂滞留,无瘤血管出现,血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期,亦可出现动静瘘等。非骨化性纤维瘤肿瘤发生于骨髓结缔结织,无成骨倾向,不形成骨质。由于肿瘤侵蚀骨内膜面,局部骨皮质可变薄,但亦有时反而增厚。除发生病理骨折外,一般无骨膜反应。依肿瘤所在部位分为偏心型(皮质型)和中心型两种。 临床发病缓
4、慢,症状轻微,仅少数病例有疼痛感。X线表现: 1、偏心型 常发生于长骨干骺端,其典型表现为卵圆形分叶状透亮区,其中可有分隔,边缘清晰,略有硬化,皮质膨胀变薄,并可呈多边形; 2、中心型 多见于尺、桡、腓等细管状骨,呈多囊状改变,皮质亦膨胀变薄,近骨髓的一面边缘硬化,骨膜反应仅见于病理骨折后。这个病例发生在骨的表面,也就是说是从骨皮质向髓腔方向发展,这是诊断该病的关键所在。非骨化性纤维瘤(干骺端纤维性骨皮质缺陷)支持点:病变部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等。 该病好发于儿童和青少年,以下肢长管状骨为多见。一般病
5、灶位于骨干的上下端,呈膨胀性,距离骺软骨2.5~5.0cm。无特殊的临床症状有助于该病诊断,一般经X线检查后发现。病灶发展缓慢、潜在,且要在数年之后,才会感到局部疼痛和肿胀,主要表现在踝关节、膝关节和腕关节,而且往往会误认为轻微创伤所引起,偶然也可因病理骨折后发现。X线表现病灶呈偏心生长、界限清晰,开始距骨骺板不远,随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端,病灶呈分叶状疏松阴影,呈椭圆形,直径可达4~7cm,病变处皮质可变得很薄,呈膨胀性。图1左侧股骨干骺区后外侧见一密度减低区,大小3.8cmx2.ocm,呈偏心性,近皮
6、质,轻度膨胀,多房状,边缘有硬化线(偏心型)图2右侧股骨远端、胫骨近端、腓骨近端有3处病灶,腓骨处病灶呈明显膨胀改变,病灶内有细的骨嵴(X线表现类似骨巨细胞瘤)图3右侧胫骨近端干骺区有一4.5cmx6.0cm大小的密度减低区,病灶侵犯整个横径,其内见较细骨嵴,可见病理性骨折(中心型)1942年Jaffe等认为是一种肿瘤,并将其从巨细胞瘤类中分离出来,1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤(nonossifyingfibroma),实质上是一种瘤样病损,又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病,但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难
7、以区分。病灶内含有多核巨细胞,以长管状骨的干骺端皮质处较常见。【病理改变】 (一)大体所见肿瘤呈棕色或暗红色,切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 (二)显微镜检可见大量纤维细胞呈漩涡状排列,可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒,但不论细胞如何丰富,肿瘤细胞内一般没有成骨现象,这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。临床表现:该病好发于儿童和青少年,二性差异不显著,病灶以下肢长管状骨为多见,如胫骨、股骨和腓骨,其他部位则很少发现,
8、偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现,或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端,并且呈膨胀性生长,距离是骨骺软骨2.5~5.0cm。无特殊的临床症状有助于该病诊断,一般经X线检查后发现,病灶发展缓慢、潜在,且要在
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