最新非骨化性纤维瘤ppt课件.ppt

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1、非骨化性纤维瘤2、非骨化性纤维瘤的X线表现 将NOF分为皮质型(或称偏心型)与骨髓型(或称中心型)两型。(1)皮质型：NOF起源于骨皮质，呈偏心性生长。多发生于长管状骨的干骺区，以侵犯骨皮质为主，沿骨长轴方向发展，病灶长轴与长骨长轴平行，长径一般明显大于横径。病灶为单囊或多囊型，单囊型多见。无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄，膨胀程度一般较轻，如有骨皮质缺损，邻近骨质缺损区边界锐利，不伴有软组织肿块。病变区密度呈均一降低，如为多囊型可见骨性间隔，间隔一般较为纤细而不规则。病灶边缘有硬化，病灶内无死骨和钙化，周围无骨膜反应。(2)骨髓型：NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长,

2、多发生于长骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长，向长轴方向扩展可累及长骨骨干。骨髓型NOF表现为单囊或多囊状骨质破坏区，单囊病灶密度均匀一致，多囊型者可见不规则骨性间隔，间隔一般较为纤细。局部骨皮质变薄，膨胀较轻微，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可出现骨膜反应。3、非骨化性纤维瘤的鉴别诊断 根据NOF的X线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损：多见于5～14岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质

3、的非肿瘤性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高，可占正常儿童的27%～40%,常无临床症状而于偶然中发现，病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生，亦可单发。病变常较小，发生于骨皮质内，不侵犯骨髓腔，以骨皮质明显缺损为其主要特征，无明显膨胀。(2)骨巨细胞瘤：多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端，呈偏心性生长，肿瘤横向扩展明显，病灶边缘无硬化边，其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。(3)骨纤维异样增殖症：发病率较高，约占良性骨病的12%。囊状改变少见，常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区，内部可见磨砂玻璃样结构，其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝

4、瓜瓢”样改变，边缘骨质硬化轻微。(4)骨囊肿：病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区，好发于肱骨上段。囊腔密度均匀，边界光滑锐利，界限分明，无分叶现象，常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。(5)动脉瘤样骨囊肿：病灶膨胀严重，可呈气球样，骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸，病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型表现，表现为供血血管粗大，病变区可见造影剂滞留，无瘤血管出现，血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期，亦可出现动静瘘等。非骨化性纤维瘤（干骺端纤维性骨皮质缺陷）支持点：病变部位、形态、范围、特点、患者

5、年龄、临床症状等。 　该病好发于儿童和青少年，以下肢长管状骨为多见。一般病灶位于骨干的上下端，呈膨胀性，距离骺软骨2.5～5.0cm。无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现。病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。X线表现病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。图1左侧股骨干骺区后外侧见一密度减低区，大小3．

6、8cmx2．ocm，呈偏心性，近皮质，轻度膨胀，多房状，边缘有硬化线（偏心型）图2右侧股骨远端、胫骨近端、腓骨近端有3处病灶，腓骨处病灶呈明显膨胀改变，病灶内有细的骨嵴(X线表现类似骨巨细胞瘤)图3右侧胫骨近端干骺区有一4．5cmx6．0cm大小的密度减低区，病灶侵犯整个横径，其内见较细骨嵴，可见病理性骨折（中心型）1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifyingfibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。

7、病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。【病理改变】　　（一）大体所见肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。　　（二）显微镜检可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。临床表现：该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓