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时间:2021-04-21
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1、非骨化性纤维瘤2、非骨化性纤维瘤的X线表现 将NOF分为皮质型(或称偏心型)与骨髓型(或称中心型)两型。(1)皮质型:NOF起源于骨皮质,呈偏心性生长。多发生于长管状骨的干骺区,以侵犯骨皮质为主,沿骨长轴方向发展,病灶长轴与长骨长轴平行,长径一般明显大于横径。病灶为单囊或多囊型,单囊型多见。无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄,膨胀程度一般较轻,如有骨皮质缺损,邻近骨质缺损区边界锐利,不伴有软组织肿块。病变区密度呈均一降低,如为多囊型可见骨性间隔,间隔一般较为纤细而不规则。病灶边缘有硬化,病灶内无死骨和钙化,周围无骨膜反应。(2)骨髓型:NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长,
2、多发生于长骨干骺端或骨端,常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长,向长轴方向扩展可累及长骨骨干。骨髓型NOF表现为单囊或多囊状骨质破坏区,单囊病灶密度均匀一致,多囊型者可见不规则骨性间隔,间隔一般较为纤细。局部骨皮质变薄,膨胀较轻微,一般无骨膜反应,如发生病理骨折则可出现骨膜反应。3、非骨化性纤维瘤的鉴别诊断 根据NOF的X线分型不同,其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别;骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损:多见于5~14岁,系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质
3、的非肿瘤性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高,可占正常儿童的27%~40%,常无临床症状而于偶然中发现,病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生,亦可单发。病变常较小,发生于骨皮质内,不侵犯骨髓腔,以骨皮质明显缺损为其主要特征,无明显膨胀。(2)骨巨细胞瘤:多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端,呈偏心性生长,肿瘤横向扩展明显,病灶边缘无硬化边,其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。(3)骨纤维异样增殖症:发病率较高,约占良性骨病的12%。囊状改变少见,常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区,内部可见磨砂玻璃样结构,其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝
4、瓜瓢”样改变,边缘骨质硬化轻微。(4)骨囊肿:病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区,好发于肱骨上段。囊腔密度均匀,边界光滑锐利,界限分明,无分叶现象,常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。(5)动脉瘤样骨囊肿:病灶膨胀严重,可呈气球样,骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸,病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型表现,表现为供血血管粗大,病变区可见造影剂滞留,无瘤血管出现,血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期,亦可出现动静瘘等。非骨化性纤维瘤(干骺端纤维性骨皮质缺陷)支持点:病变部位、形态、范围、特点、患者
5、年龄、临床症状等。 该病好发于儿童和青少年,以下肢长管状骨为多见。一般病灶位于骨干的上下端,呈膨胀性,距离骺软骨2.5~5.0cm。无特殊的临床症状有助于该病诊断,一般经X线检查后发现。病灶发展缓慢、潜在,且要在数年之后,才会感到局部疼痛和肿胀,主要表现在踝关节、膝关节和腕关节,而且往往会误认为轻微创伤所引起,偶然也可因病理骨折后发现。X线表现病灶呈偏心生长、界限清晰,开始距骨骺板不远,随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端,病灶呈分叶状疏松阴影,呈椭圆形,直径可达4~7cm,病变处皮质可变得很薄,呈膨胀性。图1左侧股骨干骺区后外侧见一密度减低区,大小3.
6、8cmx2.ocm,呈偏心性,近皮质,轻度膨胀,多房状,边缘有硬化线(偏心型)图2右侧股骨远端、胫骨近端、腓骨近端有3处病灶,腓骨处病灶呈明显膨胀改变,病灶内有细的骨嵴(X线表现类似骨巨细胞瘤)图3右侧胫骨近端干骺区有一4.5cmx6.0cm大小的密度减低区,病灶侵犯整个横径,其内见较细骨嵴,可见病理性骨折(中心型)1942年Jaffe等认为是一种肿瘤,并将其从巨细胞瘤类中分离出来,1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤(nonossifyingfibroma),实质上是一种瘤样病损,又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病,但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。
7、病灶内含有多核巨细胞,以长管状骨的干骺端皮质处较常见。【病理改变】 (一)大体所见肿瘤呈棕色或暗红色,切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 (二)显微镜检可见大量纤维细胞呈漩涡状排列,可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒,但不论细胞如何丰富,肿瘤细胞内一般没有成骨现象,这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。临床表现:该病好发于儿童和青少年,二性差异不显著,病灶以下肢长管状骨为多见,如胫骨、股骨和腓
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