胎儿肾脏囊性畸形培训讲学.ppt

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1、胎儿肾脏囊性畸形泌尿畸形的发病率胎儿肾脏囊性畸形产前分类I、肾发育不良：非遗传性A、多囊性肾发育不良B、节段性囊性发育不良C、梗阻性囊性疾病D、发育不全伴随囊肿E、梅干腹综合症（Prunebellysyndrome）II、遗传性多囊性肾疾病A、常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）B、常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）C、肾髓质囊性疾病D、肾小球囊性肾疾病III、肾髓质囊性肾疾病A、海绵肾B、肾髓质囊性疾病（II型，青少年肾髓质发育不良）Ⅳ、肾皮质囊肿相关综合症A、结节性硬化B、Meckel-Gruber综合征C、三体综合

2、征D、Zellweger综合征E、VonHippel-LindauⅤ、其它A、单纯囊肿B、多发囊性肾瘤C、肿瘤Wilms’&中胚叶肾瘤D、肾周囊肿胎儿肾脏囊性畸形产前potter分类I型：常染色体隐性遗传性多囊肾；II型：多囊性发育不良肾；III型：常染色体显性遗传性多囊肾；Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾。问题？各种胎儿肾脏囊性畸形特异超声特征和病理特征联系？肾脏回声增强肾脏是否有异常？目的通过尸解阐述胎儿肾脏囊性畸形产前超声特征的病理基础。方法：按照potter分型，对产前超声发现异常的肾脏囊性畸形的引产胎儿进行肾脏病理解剖。通

3、过病理发现，回顾产前超声图像，发掘特异产前超声特征。利用病理特征和产前超声特征总结适合产前超声的分类诊断特征标准。结果：对产前超声发现异常的16例胎儿进行尸检，双肾异常11例，单侧肾脏异常5例，共27个肾脏发现存在囊性畸形。ARPKD的产前超声特征ARPKD的产前超声特征（动态）正常肾脏大体组织病理ARPKD的大体病理显微病理×200×100胎儿正常肾脏的显微病理×200×400ARPKD肝脏显微病理正常肝脏×40×25肾发育不良的产前超声特征多囊性肾发育不良大体病理多囊性肾发育不良的显微病理×40×400ADPKD的产前超

4、声特征ADPKD的病理表现梗阻性多囊肾（双肾重度积水超声动态）梗阻性多囊肾（肾重度积水病理大体）肾脏回声增强肾脏大体病理和正常肾脏大体病理对照显微病理特征×40×200结论肾脏囊性疾病分产前超声可分辨囊肿和产前超声不可分辨囊肿两类。不可分辨肾脏囊肿疾病，通过肾脏回声、大小等判定。遗传性和非遗传性需鉴别，预后和结果不一样。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢