产前超声对胎儿肾脏多囊性疾病的诊断医学ppt

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1、产前超声对胎儿肾脏多囊性疾病的诊断研究对象：在医院超声科接受常规胎儿畸形筛查和外院转来的孕妇中检查出患PRD的胎儿仪器：彩色多普勒超声诊断仪、高频探头（3-6MHz）多囊肾分型按病因分：1遗传性多囊肾2梗阻性多囊肾Potter分类法：1.婴儿性多囊肾Ⅰ型2.多囊性肾性发育不良Ⅱ型（1经典型2肾盂积水型3实性囊肿型）3.成人性多囊肾Ⅲ型4.梗阻性多囊肾Ⅳ型婴儿型多囊肾又称常染色体阴性遗传性多囊肾（autasomalrecessivepolycystickidneydisease,ARPKD）PotterⅠ型，由6号染色体基因缺陷引起，发病率约

2、为1:40000-1:50000。预后不良。新生儿常死于呼吸衰竭或肾衰竭病理表现：ARPKD由肾脏集合管囊状扩张引起，囊肿小，自髓质延伸到皮质并累积双侧肾脏典型超声表现：为双肾对称性均匀性增大，有时可达正常肾脏的3-10倍，由于囊肿小而产生多界面反射，超声通常表现为肾脏回声弥漫性增强，主要在肾髓质部分。多囊性发育不良肾MCDK即PotterⅡ型，发病率1:3000，常单侧发病，预后较好；双侧发病者约23%，预后较差。发病机制：妊娠早期胎儿发生了严重的泌尿系梗阻，包括输尿管闭锁，导致同侧后肾退化，实质丧失。残存扩张的集合管变成大小不等的囊泡并

3、被原始发育不良的组织分隔，其囊泡因实质丧失而少有束缚，较易向周边分散，外观较圆，如葡萄状。肾脏增大失去正常肾脏组织结构，取而代之的是大小不等数量不一的囊腔，葡萄样囊腔，受累肾脏形态异常，单侧或双侧肾脏受累成人型多囊肾又称常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD），即PotterⅢ型，多有家族史，父母一方患病，子女患病的风险为50%。ADPKD的发病率为1:1000，多为双侧，少数病变早期可表现为单侧。严重的ADPKD可在胎儿期或新生儿期死亡，但多在40岁后才出现高血压和肾衰竭的临床症状。典型超声表现：ADPKD的囊肿起源于肾单位，中等大小，之间

4、夹杂着正常的肾实质，双肾呈弥漫性，进行性多囊性增大。部分可合并肝脾囊肿。声像图表现为患肾多个囊肿，部分几乎不满，囊与囊不相通，在同一个切面上囊与囊重叠呈“蜂窝状”样改变，囊肿大小相差不大，囊之间见不到正常的皮质回声超声产前检查与ARPKD相似，为双肾对称性、均匀性增大，肾脏回声增强，但肾区可见多个大小不等的囊性结构，肾髓质低回声，且髓质无明显增大。如果其父母肾脏检查时发现多囊性改变，更能支持ADPKD的诊断。梗阻性囊性发育不良肾OCDK即PotterⅣ型，是由于在妊娠早起发生下泌尿系梗阻导致某种程度的肾发育不良，以及因梗阻程度不同而出现不同

5、程度的输尿管、肾盂肾盏扩张。OCDK单发预后较好，双侧发病预后较差。OCDK典型超声表现为扩张的输尿管呈烟斗状，肾脏实质回声增强或有囊腔鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断谢谢观赏