止血与凝血障碍检上课讲义.ppt

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1、止血与凝血障碍检作为一个临床医生如何正确选择实验室检查项目如何判断检验结果首先应弄清正常的凝血与抗凝机制凝血与抗凝机制的病理生理基础正常止血机能两个方面：凝血机制抗凝机制四个因素：血管壁血小板凝血系统抗凝及纤溶系统一、血管壁的止血与抗凝作用（一）血管壁的止血作用1.血管壁的完整性是防止出血的重要保证血管内皮细胞之间及内皮下胶原与Vitc有关血小板参与血管壁的完整性和维持通透性2.血管内皮下层良好的弹力纤维----保持血管壁的柔韧性健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程血管壁完整性破坏的出现机制当Vitc缺乏或Plt减少时，血管

2、壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加RBC及血液成分外溢出血当血管壁受损后Ⅰ.神经反射官腔收缩血流变慢出血/停止Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附Ⅲ.释放FⅢ启动外源性凝血途径促进血小板粘附Ⅳ.暴露内皮下胶原启动内源性凝血途径（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成前列环素（PGI2）扩张血管、抑制plt功能纤溶酶激活物（PA）激活纤溶酶、清除小凝块血栓调节素（TM）参与蛋白C系统的抗凝作用二、血小板在止血机能中的作用血小板来自骨髓成熟的巨核细胞（一）静态下血小板形态蛋白质glycoproteinGP如：GPⅠaⅡbⅢaⅨ包膜①代谢产生花生

3、四烯酸、血栓烷(TXA2)、血小板活化因子等磷脂②提供催化表面（PF3)（二）血小板功能1.粘附功能：指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力需要物质GPⅠb-ⅨvWFⅢ型胶原纤维结合蛋白（Fn)2.聚集功能指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性。参加因素GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白原钙离子聚集诱导剂：ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸粘附与聚集的结果暂时止血血小板大量聚集、粘附于血管破损形成白色血栓暂时止血3.释放功能指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应a﹣颗粒致密颗粒溶酶体与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复

4、动脉粥样硬化等作用有关4.血块收缩功能血凝块血小板纤维蛋白网血栓收缩蛋白收缩血清被挤出血块缩小加固血小板止血功能（小结）①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性②粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓③释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩④促进凝血过程⑤血块收缩，形成稳固血栓三、凝血因子与凝血过程血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）第一阶段：凝血酶原激活物形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成目前公认的凝血因子共14个，按罗马命名的有12个，尚有高分子量激肽

5、原（HMWK)，激肽释放酶原（PK)大多数由肝脏产生，其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成依赖于VitK，称VitK依赖因子正常情况下，所以因子都处于无活性状态血栓与止血性疾病血管壁结构与功能异常血小板质与量异常出血性疾病凝血因子质与量异常抗凝及纤溶系统异常循环中凝血及抗凝物质增加综合因素静脉血栓动脉血栓血栓性疾病血栓闭塞性脉管炎缺血性脑血管病易栓症出血性疾病的定义出血性疾病是指由于各种原因导致机体止血、血液凝固活性减弱或纤溶活性增强，引起自发或轻微外伤后出血难止为主要表现的一类疾病。出血性疾病的原因1.血管异常血管壁异常（vWD)血管炎性病变感染性毒素2.血小板数量与质量异

6、常生成减少（AA、AL）破坏过多（ITP、DIC)功能缺陷（Glanzmann病、BSS）出血性疾病的原因3.凝血因子的质与量异常先天性单一凝血因子缺乏（血友病）获得凝血因子缺陷（凝血因子抑制物）4.抗凝物质增多生理性抗凝物质增多（AT、PC）病理性抗凝物质增多（LA）5.纤溶亢进原发性纤溶亢进继发性纤溶亢进（DIC）6.复合因素血栓与止血实验室所涉及的主要诊断内容抗凝与纤溶的调节止血与凝血调节出血血栓血管与内皮血小板血液凝固系统抗凝系统纤溶系统血流变学血栓与止血的实验室常规筛查试验血管壁及内皮细胞功能筛检BT血小板数量和质量筛检PLT、BT、CRT凝血系统筛检

7、PT、APTT、TT病理性抗凝物质筛检TT及纠正试验ATPP及纠正试验纤溶亢进筛检3P、FDP、D-Dimer常见出血性疾病的筛选试验结果分析主要疾病PLTTBTPTAPTT血管性紫癜正常正常或延长正常正常血小板减少症减少延长正常正常血小板功能异常性疾病正常延长正常正常血管性血友病正常延长正常延长内源性途径凝血异常正常正常正常延长外源性途径凝血异常正常正常延长正常多源或工同途径凝血异常正常正常延长延长DIC减少延长延长延长出血性疾病的实验室筛检1、一期止血缺陷的筛检：病史体格检查（BT）、PLT一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能的缺陷，主要是由于

8、毛细血管壁通透性、脆性增