神经型布氏杆菌病复习过程.ppt

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1、神经型布氏杆菌病病例汇报主因：耳鸣3年，听力下降1年半病例汇报现病史：3年前，患者感冒、受凉发热，在当地诊所治疗过程后期，患者逐渐感觉耳鸣，为风声或下小雨的沙沙声，伴有听力下降。未在意。2年前（2013-10月），患者逐渐感觉大小便排出困难，伴有双侧小腿疼痛，不受活动影响。18月前（2014-2月），患者出现双下肢无力，抬小腿和向上勾脚更明显，双侧小腿疼痛同时明显减轻。并出现大便费力，小便困难同前。在当地医院治疗，具体方案后显示，中间应用激素冲击、异烟肼等无改善。病例汇报既往史：1994年甲亢，口服药物治愈。病例汇报查体：皮层

2、功能正常。颅神经有双眼双向水平凝视细小眼震，余无异常。运动系统：双上肢正常，双下肢髋、膝关节5-级，踝关节肌力5级，右侧膝、踝反射活跃，左侧正常，右侧病理征阳性。痛觉双侧L2以下痛觉减退。肛门反射阴性。病例汇报辅助检查：MRI：2014-1-9日颞骨及内听道MRI可见桥脑异常信号；2014-3-11胸腰段显示：胸12可见脊髓水肿；2014-3-14头双侧小脑中脚、桥脑、颞叶、双侧侧脑室旁白质多发异常信号。2014-12-2头同3月份，脑白质旁病灶略有增加。2015-8-13脑桥、双侧侧脑室周围及额颞叶深部脑白质异常信号；201

3、5-8-17部分马尾神经强化改变，马尾神经炎？病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报辅助检查：2014年3月，肌电图：EMG：双侧股四头肌、股二头肌自发纤颤电位改变；IP单混相；NCV：双侧腓总神经、胫神经、坐骨神经运动传导略减慢，神经传导阻滞，腓肠神经传导、股神经运动传导正常。F波：左侧腰3-5、右侧腰4-骶1出现率下降，神经根性传导阻滞。VEP：视觉诱发电位双侧正常。AEP:脑干听觉神经传导双侧1-5潜伏期延长，听神经病损。病例汇报辅助检查：2015年8月14日肌电图：右侧正中神经（指1、3）感觉传导波幅

4、减低，余未见异常。F波、H反射：右胫神经潜伏期延长，右胫前肌重收缩呈单混相，余未见异常。诱发电位：VEP双侧P100潜伏期及波形未见异常。BAEP：听阈L70dB,双侧1波潜伏期正常，双侧3、5波均未引出肯定波形；SEP：左上肢N9潜伏期正常，N13、P15、N20、P25未引出肯定波形，左下肢N8潜伏期正常；N18、P40未引出肯定波形。提示：中枢性传导异常。2015年8月14日，脑电图：轻微异常脑电图病例汇报实验室检查：入院后血尿有机酸和血尿毒物筛查均未见异常。血液常规检查未见异常。脑脊液免疫球蛋白：IgG、IgA、IgM

5、均明显升高。肿瘤标记物、细菌、病毒、结核、脱髓鞘等检查均阴性，寄生虫检查协和布氏杆菌凝集试验阳性。脑脊液检查共六次：均有异常（见图）本例为神经型布氏杆菌病，无其他系统损害证据神经型布氏杆菌病传染源：牛羊传播途径：肺、消化道、结膜、破损皮肤发病机制：菌血症--脑膜--免疫低下时进入中枢神经系统免疫病理：免疫抑制，细胞毒性淋巴细胞和小胶质细胞的活化临床表现特点：复杂多样，可及神经系统的所有部位，或其中几个部位。硬膜外--脑膜--脑--脑干--脊髓--颅神经--脊神经。可以为血管病、脱髓鞘、脓肿表现可表现症状：精神、情感、认知、意识

6、、椎体系、锥体外系损害。临床表现常见5种：1、脑膜脑炎2、脑膜血管病变3、中枢神经系统脱髓鞘4、周围神经病5、颅内压升高临床表现颅底脑膜炎如果影响颅底部，可致1-？个颅神经受累1、位听神经（为脑干内损害可能大）2、外展神经（因其走行长，故此，结核颅底脑膜炎、血管压迫，外伤牵拉等均容易损害）3、面神经损害。临床表现急性起病：多为脑膜炎，提醒我们急性脑膜炎需要想到布氏杆菌病（尤其牛羊接触史者），可有急性上呼吸道感染表现。慢性时期或慢性起病表现：周围神经（包括神经根）受累常见，或弥散的中枢神经受累（常见于小脑、脊髓和脑白质）。实验室

7、检查主要为脑脊液颅压增高或正常常规：白细胞升高生化：蛋白升高，糖降低。24小时鞘内IgG合成率升高非常明显辅助检查MRIMRI炎性反应脑膜增厚、神经根增粗，增强可强化，严重病例有脑脓肿改变。辅助检查MRI白质损害：1、弥散性弓状纤维损害2、脑室旁病变3、局灶性脱髓鞘（可及大脑、小脑、脑干、脊髓）病灶可类似MS、ADEM、Lyme影像表现。辅助检查MRI血管损害少见，可见小血管损害辅助检查神经电生理可有正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的运动和（或）感觉传导速度减慢。诊断无典型临床表现无特异性的CSF和影像特征金标准：脑脊液布氏杆

8、菌培养，阳性率低，耗时（6周），目前多采用血清凝集试验，1天出结果。无法用神经系统其他疾病解释感染证据，脑脊液感染相（蛋白高，细胞多，糖可降低），疫区生活史鉴别炎症：中枢结核、真菌感染、结节病**位听神经损害相对特异血清凝集试验阳性脑脊液相似鉴别白质病变：MS、ADEM、Ly