与蝶共舞—疾病认知复习进程.ppt

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1、与蝶共舞—疾病认知病因遗传因素◇SLE患者的近亲发病率为5%-12%；◇异卵孪生的发病率为2%-9%；同卵孪生为23%~69%性激素◇大部分SLE为育龄妇女；◇动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情环境因素◇感染；◇日光；◇食物；◇某些药物；自身免疫紊乱2盘状红斑狼疮发病率0.4%-0.5%；男女之比1：3多累及20-40岁慢性病程预后较好主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累3亚急性皮肤型红斑狼疮占红斑狼疮总数的10%-15%较少累及肾和中枢神经系统严重程度介于盘状红斑及系统性红斑狼疮之间预后相对较好，不易转化成SLE50%符合SLE诊断标准皮疹环形红斑样，面部丘疹鳞屑样，曝

2、光部位4正确认识系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病（免疫紊乱所造成)不是传染性疾病不是遗传性疾病（具有遗传倾向性）是一种慢性、炎症性疾病多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复不是恶性疾病SystemicLupusErythematosus,SLE（Lupus=Wolf）5发病率◇发病率：我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者◇发病年龄：15-40岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；◇男、女发病率之比约为1：10，在我国成年女性中的发病概率为1/1000◇目前尚无根治方法，50年前死亡率为50%，现在10年的生存率上升至85%-90%6常见临床表现全身症状：发热、疲倦

3、、乏力、消瘦等皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下：蝶形红斑盘状红斑光过敏雷诺现象脱发反复口腔溃疡指甲病变皮肤型：SCLE深层脂膜炎型肌肉骨骼关节痛常见，5%患者出现肌炎，小部分患者出现股骨头坏死789脏器累及的表现肾脏表现：SLE几乎100%累及肾脏，但只有50-70%病人出现临床症状。浆膜炎心血管系统病变：肺部：肺间质变；血液系统表现：三系下降，溶血性贫血，淋巴结肿大10脏器累及的表现神经系统表现：轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退；重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等消化系统表现：腹痛、腹泻、呕吐抗磷脂综合征其他：眼部表现（结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等）、

4、干燥综合征等11这些症状都会有吗？不！每个人可能都不一样；这些只是和狼疮相关的症状一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50MRICT抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNPSmRNPSSBSSA诊断治疗预后SLE50%代表SLE活动性血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50实验室检查13SLE－－分类诊断标准(ACR,2009)临床标准:⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现;⑵慢性皮肤狼疮表现;⑶口腔或鼻咽部溃疡;⑷非瘢痕性秃发;⑸炎性滑膜炎,并可观察到2个或更多的外周关节有

5、肿胀或压痛,伴晨僵;⑹浆膜炎;⑺肾脏病变:用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型；⑻神经病变：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）；⑼溶血性贫血⑽白细胞减少(至少1次细胞计数<4.0×109/L)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数<1.0×109/L);血小板减少症(至少1次细胞计数<100×109/L)。免疫学标准:⑴ANA滴度高于实验室参考标准（LRR）；⑵抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR)；⑶抗Sm抗体阳性；⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验

6、假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高；⑸补体减低：C3、C4、CH50；⑹无溶血性贫血，但直接Coombs试验阳性。确诊条件：⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性；⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标）。该标准敏感性94%，特异性92%。14关于治疗我们的目标缓解症状保护脏器的功能防治并发症和减少药物副作用15SLE常用药物与疗法非甾类抗炎药（NSAIDs）糖皮质激素抗疟药羟氯喹、氯喹免疫抑制剂CTX、AZA、MMF、LEF、MTX、VCR、CsA、FK506、thalidomide植物药雷公藤、

7、白芍总甙生物制剂特殊疗法16关于激素是狼疮治疗的基本药物；副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等不盲目排斥：根据病情选择应用不随意增减剂量：容易导致病情反跳及加重早期预防副反应，防患于未然----护胃、补钙等17免疫抑制剂作用：控制疾病进展、保护内脏功能、作用慢而持久副作用：肝肾损伤、血细胞减少、脱发、口腔炎等起效慢，2~6个月可联合应用控制病情发展，防止畸形及内脏损伤不同药物作用、副作用不同，需严密监测，不断调整稳定后维持用药。18中华风湿病学杂志2010年—系统性红