胃肠道血管畸形诊治ppt课件.ppt

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1、胃肠道血管畸形(GIVM)仙居县人民医院周斌仁爱敬业精医济民病史1.患者,女,74岁2.反复黑便8年,浮肿、乏力1周入院(既往有先天性胃血管畸形、肺血管畸形病史多年。)3.神志清醒,贫血貌,心律齐。腹部平坦,无腹部反跳痛,未触及肝脏。未触及脾脏。无移动性浊音,无肾区叩击痛,肠鸣音正常。双下肢轻度凹陷性浮肿。4.2014-12-23本院血常规1.7*10^9/l,N63.1%,Hb78g/l,plt83*10^9/l,血型A型RH阳性;2014-12-25本院胃镜:胃体窦交界粘膜病变(性质待定)慢性浅表性胃炎伴糜烂。胃体、胃底:较多蜘蛛痣央

2、血管扩张,胃体胃底血管发育不良。2014-12-27CT:右肺下叶动静瘘考虑(结合前片),两侧少量胸腔积液。既往胃镜2012-3-14胃镜:{胃底}有较多蜘蛛痣央血管扩张。{胃体}有较多蜘蛛痣央血管扩张,胃体胃底血管发育不良。诊断:慢性浅表性胃炎,胃体胃底血管发育不良。2013-1-18胃镜:{贲门}左壁粘膜一树枝状血管扩张斑。{胃底}{胃体{胃角}{胃窦}粘膜苍白,全胃可见散在树枝状血管扩张斑,以胃体小弯为著,胃底一直径约0.4cm小息肉。{十二指肠}降部一树枝状血管扩张斑。诊断:胃多发性血管畸形,贫血性胃粘膜相,胃底息肉。诊断上消化道

3、出血胃血管畸形:毛细血管扩张?中度贫血肺血管畸形绝对卧床休息,24小时留陪人,禁食,吸氧,心电监护等。生长抑素减少胃肠道血流,卡洛磺钠氯化钠针对症止血,泮托拉唑针抑酸护胃及补液营养支持等对症治疗。治疗患者入院后无再次解黑便,复查血常规示白细2.3*10^9/l,N54.1%,Hb89g/l,plt134*10^9/l。病情稳定好转,予以出院。2015-9-27(399808),2016-1-5(406039)多次住我院治疗。予预防感染、止血、抑酸护胃等对症治疗均好转出院。预后胃肠道血管畸形为胃肠道血管发育不良所致,导致不明原因消化道出血的

4、主要原因。1.组织学表现:为黏膜层或黏膜下组织内见鲜红色多量管腔扩张、增粗或迂曲的变形血管,管壁厚薄不均。2.内镜表现为:单发或多发的平坦红色斑点或斑片。病变可累及全消化道,以下消化道为主。近年来胶囊内镜及气囊辅助式小肠镜的应用,使小肠病变的检出率有了显著提高。病理生理机制1.血管内皮生长因子(VEGF):为血管生成的标志性分子,无论是遗传性还是获得性疾病,均被认为在血管生成的早期阶段起重要作用。2.血管平滑肌细胞功能异常:近来被认为是导致血管畸形的另一因素。3.其他:由缺氧引发血管通透性增高、血管出芽以及各种原因导致的新生血管无法正常分

5、化而形成畸形血管网。畸形的血管如果周边组织缺如或贴近黏膜层,脆性的血管往往容易破裂并引发出血。诊断一、内镜检查消化道内镜检查是主要方法,包括胃镜、结肠镜、胶囊内镜和小肠镜。表现为单发、多发的,平坦或轻度隆起、从中心血管向外呈放射状、齿状扩张的樱桃红色血管。胃体、胃底:较多蜘蛛痣央血管扩张,胃体胃底血管发育不良。胃窦血管扩张(gastricantralvascularectasia。GAVE)十二指肠血管畸形二、影像学影像学检查如螺旋CT或磁共振血管成像技术可以诊断。血管造影检查为金标准,对病变定位准确,但要求出血量>o.5~1.0ml/m

6、in时。图1A皮肤毛细血管扩张B唇部毛细血管扩张 图2CT(A),脑动脉造影(B),和放大的动静脉畸形病变(C)。(A)CT:右侧顶叶出血(B)脑动脉造影:右侧旁矢状窦动静脉畸形,由右侧大脑前动脉供血(白色箭头处),流向上矢状窦(C)微导管注射:放大的动静脉畸形病变,并可见动脉瘤。遗传性毛细血管扩张症治疗1.内镜近年局部治疗发展迅猛,主要有激光烧灼治疗、冷凝治疗等局部治疗。最常用的方式是氩离子凝固术(APC),其原理是通过氩离子传输高频电流对组织产生热凝效应,在不接触组织的条件下进行治疗,具有成本低,损伤小的优点。APC在治疗血管发育不良

7、的作用是显而易见的,能成功地预防再出血,减少输血需求。2.药物治疗主要有激素、生长抑素及类似物、沙利度胺、抗血管生成单克隆抗体等。3.外科介入应用于内镜和药物治疗失败或急性大出血或慢性复发出血,危及患者生命时。其短期控制出血效果较好,但是复发率可达10%,主要并发症有吻合口瘘及继发的败血症。超选择性血管栓塞用于对下消化道出血的止血治疗,但存在再出血率、缺血性肠病及梗死风险。栓塞平面的选择以及栓塞材质的不同将影响梗死的发生率,由于小肠血供情况复杂,目前主要应用于结肠血管发育不良的治疗。总结1.临床表现:多以消化道出血为主诉首诊,轻重不一,多

8、可自行止血,约五分之一患者存在反复便血或持续缺性贫血,部分患者可出现急性大出血而需紧急干预,2%的患者因此死亡。病变的范围及数目决定了其严重程度及预后。2.诊断:消化道内镜检查是主要方法,血管

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