脊髓血管畸形ppt课件.ppt

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1、脊髓血管畸形神经内科赵文斌基本概述脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。将脊髓血管畸形分为四种主要类型：Ⅰ型为脊髓硬膜动静脉畸形，原因：硬膜动静脉畸形中动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支，在大多数情况下动静脉瘘发生于神经根袖背外侧

2、面的神经孔内在硬膜内有较少的血液流经病灶的静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉丛，90%左右的病变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平面的节段动脉。供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病灶通常只有一条滋养动脉此即ⅠA型当病灶有2条或多条血管供应时则属于ⅠB型的特点Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。Ⅲ型未成熟畸形以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚

3、至延及椎体和椎旁组织。Ⅳ型髓周动静脉畸形脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接处。Ⅳ型进一步分为亚型：Ⅳa型相对较小，髓外动静脉瘘由单一滋养动脉供应，通常位于腹侧一直延及圆锥。Ⅳb型一条以上滋养动脉，通常来自脊髓前动脉和多根滋养动脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血流较通过Ⅳa型瘘的血流量大。Ⅳc型的特点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静

4、脉曲张。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形，原属于硬膜内血管畸形。除上述4型以外，尚有海绵状血管畸形。海绵状血管畸形海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多节段的血管通道组成，可以发生根管内出血或者压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统。这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现。在血管壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。症状体征依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临

5、床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。Ⅰ型临床表现脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。42%的病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近

6、有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经

7、元表现的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。Ⅱ、Ⅲ型临床表现发生于硬膜内的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)位于脊髓内。髓内病变占所有脊髓血管畸形的10%～15%。与脊髓硬膜

8、动静脉畸形相比，髓内病变在性别分布上近似。髓内病变也可发生于年轻病人。国外研究报告75%的髓内病变患者年龄低于40岁。46%的病变发生于颈段脊髓，44%发生于胸腰段脊髓。髓内动静脉畸形病人的临床表现与硬膜动静脉畸形明显不