内科学课件：肝性脑病.ppt

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1、第十六章肝性脑病（hepaticencephalopathy）肝性脑病过去称肝昏迷，是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统综合病征，以意识障碍和昏迷为主要表现。轻微肝性脑病系指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力测验和或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。这些患者的反应力常降低，不宜驾车及高空作业。【病因与发病机理】（一）病因各种类型的肝硬化门体分流手术重症病毒性肝炎中毒或药物所致的急性或暴发性肝功能衰竭妊娠急性脂肪肝原发性肝癌其他弥漫性肝病的终末期引起。（二）诱发因素由肝硬化引起的肝性脑病多有明显的诱因【病因与发病机理】【病因与发病机理】（三）发病机制肝性脑病的发

2、病机制尚未完全明确，有关发病机制学说很多，主要有：1.神经毒素-氨中毒学说氨是促发HE最主要的神经毒素。虽然肾脏和肌肉均可产氨，但消化道是氨产生的主要部位，当其被吸收后通过门静脉进入体循环。肠道氨来源于:①谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生(谷氨酰胺→NH3+谷氨酸);②肠道细菌对含氮物质(摄入的蛋白质及分泌的尿素)的分解(尿素→NH3+CO2)。氨以非离子型氨(NH3)和离子型氨(NH4+)两种形式存在，(NH3↔H++NH4+)。当结肠内pH>6时，NH3大量弥散人血;pH<6时，则NH3从血液转至肠腔，随粪排泄。健康的肝脏可将门静脉输入的氨转变为尿素和谷氨酰胺肝功能衰竭时，肝脏

3、对氨的代谢能力明显减退;门体分流存在时，肠道的氨直接进入体循环，血氨增高。【病因与发病机理】氨在HE中的致病作用是基于以下两个事实:①90%的HE患者动脉血氨明显升高;②降低血氨的措施对部分HE患者有效。【病因与发病机理】游离的NH3有毒性，且能透过血脑屏障。氨对脑功能的影响是多方面的:①干扰脑细胞三羧酸循环;②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取③星形胶质细胞合成的谷氨酰胺增加。谷氨酰胺是一种很强的细胞内渗透剂，这是HE时脑水肿发生的重要原因;④直接干扰神经的电活动。【病因与发病机理】2．神经递质的变化（1）假性神经递质学说食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸

4、正常时在肝内被氧化酶分解清除，肝功能衰竭时，清除发生障碍，它们进入脑组织经β羟化酶作用分别形成β羟酪胺和苯乙醇胺，两者其化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传送神经冲动，故称为假神经违反。当假神经递质被脑组织摄取并取代了正常递质。神经传身即发生障碍，大脑皮质产生了异常抑制而出现意识障碍与昏迷。【病因与发病机理】（2）r-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)神经递质大脑神经元表面组成GABA/BZ复合体，被激活均可促使氯离子内流而使神经传导被抑制。在氨的作用下，脑星形胶质细胞BZ受体表达上调。临床上，肝功能衰竭患者对苯二氮卓类镇静药及巴比妥类安眠药极为敏感，而BZ拮抗剂如

5、氟马西尼对部分肝性脑病患者具有苏醒作用，支持这一假说。【病因与发病机理】（3）色氨酸正常情况下色氨酸与白蛋白结合不易通过血脑屏障，肝病时白蛋白合成降低，游离的色氨酸增多，游离的色氨酸可通过血脑屏障，在大脑中代谢生成5-经色胺(5-HT)及5-羟吲哚乙酸(5-HITT)，二者都是抑制性神经递质。【病因与发病机理】急性肝功能衰竭所致的HE患者的脑部常无明显的解剖异常，主要是继发性脑水肿。慢性肝性脑病患者可能出现AlzheimerB型星形细胞，病程较长者则大脑皮质变薄，神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至累及小脑和基底部，但这些变化与临床神经-精神表现的关系尚不清楚。【病理】

6、肝性脑病往往因原有的肝病性质、肝细胞损害程度、诱因不同，临床表现不太一致。一般根据意识障碍、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病临床表现分为四期：一期（前驱期）焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘、性格改变等轻度精神异常，可有扑翼样震颤。此期临床表现不明显，易被忽略。【临床表现】二期（昏迷前期）嗜睡、行为异常(如衣冠不整或随地大小便)、言语不清、书写障碍及定向力障碍。易被误为一般精神病。神经系统检查有腱反射亢进，肌张力增高，巴彬斯基征阳性，有扑翼样震颤，脑电图异常。三期（昏睡期）以昏睡和严重精神错乱为主。病人多数时间呈昏睡状态，偶可答问，常有神态不清和幻觉，肌张力增加，锥体束征用

7、性，可引出扑翼样震颤，脑电图有异常波形。【临床表现】四期（昏迷期）神志丧失，昏迷程度由浅变深，浅昏迷时对痛觉及不适体位有反应，肌张力及腱反射亢进，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时各种反射消失，肌张力消失，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥，脑电图明显异常。【临床表现】肝性脑病的临床表现和临床过程因原有肝病的不同、肝功能损害严重程度不同及诱因不同而异。急性肝功能衰竭所致的肝性脑病往往诱因不明显，肝性脑病发生后很快进人昏迷至死亡。失代偿期肝硬化病程中由明显诱因诱发的肝性脑病，临床表现的各个阶段