内科学课件：肾小球疾病2015.ppt

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1、1肾小球病概述及肾小球疾病温州医科大学附属第一医院肾内科吕吟秋2肾小球病概述肾小球疾病慢性肾小球肾炎IgA肾病3肾小球病概述4概述肾小球疾病是以双侧肾小球广泛损害为主要临床表现的一组肾病。主要病理变化在肾小球，肾小管-间质及肾血管可有继发的改变。病因、发病机理及病理类型各不相同，但肾损害常有共同的临床表现：如水肿、高血压、蛋白尿、管型尿。5概述原发性（primaryglomerulardiseases）（大部分）：病因不明。继发性（secondaryglomerulardiseases）：全身性疾病累及肾小球（如狼疮性肾炎、糖尿病肾病等）遗传性（her

2、editaryglomerulardiseases）：遗传变异基所致的肾小球病（如Aplort综合征）6原发性肾小球疾病的临床分类：1、急性肾小球肾炎：临床以水肿、血尿、高血压为主要表现，起病急，病程多在一年（数月）以内，有前驱感染。2、急进性肾小球肾炎：临床表现与急性相似，常严重，伴有进行性少尿或无尿，多在数周或数月内→肾衰。7原发性肾小球疾病的临床分类：3、慢性肾小球肾炎：水肿、血尿、蛋白尿、高血压为基本表现，起病方式各异。病情迁延、病变缓慢进展。4、无症状性血尿或（和）蛋白尿，过去称隐匿性肾小球疾病：仅有尿检异常，表现为少量蛋白尿或/和血尿，而无任

3、何肾炎症状和体征的原发性肾小球疾病。8原发性肾小球疾病的临床分类：5、肾病综合征：典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症。9原发性肾小球疾病的病理分类：1、轻微病变性肾小球病（Minimalchangeglomerulonephritis）（包括微小病变）。2、局灶性节段性病变（Focalsegmentallesions）：增生，硬化。（局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变）10原发性肾小球疾病的病理分类：3、弥漫性肾小球肾炎（D

4、iffuseglomerulonephritis）（1）膜性肾炎（2）增生性肾炎：①系膜增生性肾小球肾炎②毛细血管内增生性肾小球肾炎③系膜毛细血管性肾小球肾炎④新月体性和坏死性肾小球肾炎（3）硬化性肾小球肾炎4、未分类的肾小球肾炎（Unclassifiedglomerulonephritis）11发病机制：大多数人类肾小球肾炎是免疫介导的疾病1.免疫反应（体液免疫在肾炎发病机制中得到公认。）体液免疫内源或外源性抗原刺激机体产生抗体，形成循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成：循环中固有抗原或抗体与肾小球固有抗原或抗体结合，种植自身抗体如ANCA通过与中

5、性粒。血管内皮细胞及补体活化少免疫沉积性肾小球肾炎细胞免疫12发病机制：2.炎症反应（始发的免疫反应可引起炎症反应，激活炎症细胞）炎症细胞炎症介质3.非免疫机制的作用：血流动力学改变，大量蛋白尿、高脂血症13ImmunemechanismsHumoralCell-mediatedNon-immunemechanismsInflammationGlomerulardiseases14泌尿系疾病的常见临床表现蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质正常人每日尿液中蛋白质排泄量不超过100mg（20mg—80mg），24小时尿蛋白若高于150mg，则称为蛋白尿。2

6、4小时尿蛋白若高于3.5g，则称为大量蛋白尿。肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障、电子屏障15泌尿系疾病的常见临床表现血尿正常人尿常规检查沉渣中不超过3个/HP，若超过3个/HP为镜下血尿。一升尿液中有1ml血液即呈肉眼血尿。肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别1.新鲜尿沉渣相差显微镜检查：肾小球源性血尿为变形（非均一性）红细胞。2.尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿为非对称性曲线。1617泌尿系疾病的常见临床表现血尿正常人尿常规检查沉渣中不超过3个/HP，若超过3个/HP为镜下血尿。一升尿液中有1ml血液即呈肉眼血尿

7、。肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别1.新鲜尿沉渣相差显微镜检查：肾小球源性血尿为变形（非均一性）红细胞。2.尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿为非对称性曲线。18NormalRBCAbnormalRBC19泌尿系疾病的常见临床表现水肿：基本病理生理改变为水钠潴留。肾炎性水肿：肾小球滤过率下降，肾小管吸收功能基本正常，球管失衡。肾病性水肿：低蛋白血症、有效血循环下降——水钠潴留20泌尿系疾病的常见临床表现高血压钠水潴留：容量依赖性高血压肾素分泌增加：肾素依赖性高血压肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害急性慢性21肾小球肾炎22肾小球肾炎

8、急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎（附）IgA肾病23