慢淋的诊断和危险度分级.doc

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1、慢淋的诊断和危险度分级标签：慢淋,危险度分级发表时间：2012-09-1810:09:29 发表者：血液病家园管理员 浏览：10269次慢淋是一种B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，特点是成熟形态的淋巴细胞在体内积聚，使血液和骨髓中淋巴细胞增多，进而引来淋巴结、肝、脾肿大，并可累及其他组织器官。慢淋现在特指B细胞肿瘤，原来的T-CLL现在称为T幼稚淋巴细胞白血病小细胞变异型。精确诊断主要依据血细胞的计数、血涂片和免疫分型。      就血液学诊断层面来说，CLL要求外周血里B淋巴细胞的计数大于等于5*109/L，持续3个月以上。或者尽管B细胞没达到这个数，但是骨髓表现为典

2、型的慢粒细胞浸润。什么是典型的？典型CLL细胞，在显微镜下可以看出是成熟的淋巴细胞、体积小、染色体凝成一团、没有核仁、细胞核大细胞质少。不典型种类就比较多，幼稚淋巴细胞、细胞核有切迹的、细胞个儿比较大的、胞质比较多的，等等等等。      所谓形态上的典型CLL，是指不典型细胞小于百分之十，而且幼稚细胞伴随着疾病发展增加。如果幼稚淋巴细胞占外周淋巴细胞的比例超过55%，就是PLL——幼稚淋巴细胞白血病；如果幼稚在10%~54%，就称为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL。      这些名词让人头大，主要是形态学诊断里的细胞名字太多了。大家可以简单理解一下，典型的CLL，不典型细

3、胞少；不典型的CLL，不典型细胞多。     免疫表型也要说典型不典型。CLL典型特征是B细胞表面抗原CD5、CD19、CD23阳性，同时也低水平表达CD52、CD20和sIg，单克隆限制性（这个就太专业了。。）表达κ或λ轻链。CD79β和FMC-7阴性或弱表达，而CD10、CyclinD1阴性。CLL没有绝对特异性的标志，所以要通过这些乱七八糟的标志组合才能帮助区别CLL和其他的B细胞淋巴肿瘤。CLL患者的B细胞ZAP-70或CD38表达与IGHV突变情况有一定的相关性，ZAP-70阳性（大于等于20%），CD38（大于等于30%）阳性的患者预后差。      遗传学

4、和分子生物学检查就是查染色体、查遗传物质。80%以上的CLL患者存在细胞遗传学的异常。像del（13q）最常见，其他常见的还包括+12、del（11q）、del（6q）及del（17p）。单纯del（13q）预后良好，正常核型与+12预后中等、del（11q）与del（17p）预后差。       为什么要费这么大劲儿来诊断它？有明确的诊断才有明确的治疗。之所以要把慢粒从其他B细胞淋巴肿瘤里区分出来，自然有它的意义。相关的检查如果大家看不明白，请尽量地相信临床医师的判断。上面也提到了一些检查能够揭示的预后情况，接下来说说慢淋的分期，也就是怎么分高危低危。分高危低危，要看

5、有没有淋巴结肿大、脾肿大和血红蛋白Hb以及血小板的计数。Rai分期把患者分为5期，低危是只有淋巴细胞增多，而没有淋巴结、脾肿大的患者；中危组就是有淋巴结和脾肿大。高危组则重点看Hb和血小板，Hb小于100g/L或血细胞计数小于100，都是属于高危。