病理学与病理生理学ppt课件.ppt

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1、B.高脂血症一、高脂血症分类二、高脂血症的临床表现三、家族性高脂血症四、继发性高脂血症五、高脂血症的药物治疗鉴于不少病人常伴有HDL降低，有人建议采用脂质异常血症（Dyslipidemia）以更全面反映血脂代谢紊乱状态。高脂血症（Hyperlipidemia）指血浆中胆固醇（Cholesterol，C）或/和甘油三酯（Triglyceride,TG）含量升高表现为某一类或某几类脂蛋白水平升高，即高脂蛋白血症（Hyperlipoproteinemia）鉴于不少病人常伴有HDL降低，有人建议采用脂质异常血症（Dyslipidem

2、ia）以更全面反映血脂代谢紊乱状态。表现为某一类或某几类脂蛋白水平升高，即高脂蛋白血症（Hyperlipoproteinemia）指血浆中胆固醇（Cholesterol，C）或/和甘油三酯（Triglyceride,TG）含量升高高脂血症（Hyperlipidemia）B.高脂血症一、高脂血症分类二、高脂血症的临床表现三、家族性高脂血症四、继发性高脂血症五、高脂血症的药物治疗1.病因分类：继发性原发性2.表型分型：WHO分型法简易分型法指继发于某些全身疾病的血脂异常常见于：糖尿病、甲减、肾病综合症、肾功能衰竭、肝脏疾病、系统

3、性红斑狼疮、糖原累积症、骨髓瘤、口服避孕药等。1.病因分类：继发性原发性2.表型分型：WHO分型法简易分型法经排除继发性原因后，可考虑为原发性大多原因不明，部分由先天性基因缺陷所致，属遗传性脂代谢紊乱疾病。高脂蛋白血症WHO分型(1970)表型TCTGCMVLDLLDL血浆4℃过夜外观I↑→↑↑↑↑↑→↓→奶油上层,下层清IIa↑↑→→→↑↑透明IIb↑↑↑→↑↑透明III↑↑↑↑↑↑↓奶油上层,下层混浊IV↑→↑↑→↑↑→混浊V↑↑↑↑↑↑↓→奶油上层,下层混浊2.表型分型：高脂血症简易分型分型TCTG相当于WHO表型高胆

4、固醇血症↑↑IIa高甘油三酯血症↑↑IV、I混合型↑↑↑↑IIb(III、IV、V)2.表型分型：B.高脂血症一、高脂血症分类二、高脂血症的临床表现三、家族性高脂血症四、继发性高脂血症五、高脂血症的药物治疗1．血脂水平升高2．动脉粥样硬化脂质在大中动脉血管内皮下沉积形成动脉粥样硬化病灶，可导致冠心病、脑血管疾病和周围血管疾病。3．黄色瘤脂质在真皮和肌腱内沉积，形成各种扁平、疹性、结节性黄色瘤。中国(1997年)项目血浆总胆固醇水平血浆甘油三酯水平mmol/Lmg/dlmmol/Lmd/dl美国，NCEP-ATPIII(200

5、1年)项目血浆总胆固醇水平血浆甘油三酯水平mmol/Lmg/dlmmol/Lmd/dl合适水平＜5.20＜200＜1.7＜150合适水平＜5.2＜200＜1.7＜150临界水平5.2-6.2200-2401.7-2.3150-200临界水平5.23-5.69201-219高脂血症＞5.72＞220＞1.7＞150高脂血症＞6.2＞240＞2.3＞200低HDL-C血症＜0.91＜35低HDL-C血症＜1.0＜40高脂血症诊断标准B.高脂血症一、高脂血症分类二、高脂血症的临床表现三、家族性高脂血症四、继发性高脂血症五、高脂血症

6、的药物治疗家族性高脂血症（familialhyperlipidemia）是指由于遗传基因异常所致一大类高脂血症，具有家族聚集性的特点。常见家族性高脂血症常用名基因缺陷表型家族性高胆固醇血症LDL受体缺陷IIa，IIb家族性载脂蛋白B100缺陷症ApoB100缺陷IIa，IIb家族性混合型高脂血症不明IIa、IIb、IV或V家族性异常b脂蛋白血症ApoE异常III家族性高甘油三脂血症LPL异常IV病因和发病机理临床上常有多发性黄色瘤和早发性冠心病常染色体显性遗传性疾病(一)家族性高胆固醇血症familialhyperchole

7、sterolemia，FHTC水平和LDL-C水平升高细胞膜表面LDL受体缺如或异常LDL代谢异常（LDL分解代谢减慢＋LDL产生过多）病因和发病机理FDB与FH比较FDB和FH相同点：LDL分解代谢障碍而引起的高胆固醇血症不同点：FH是LDL受体的遗传缺陷所致FDB则是LDL受体的配基即ApoB的遗传缺陷所致ApoB100基因突变（碱基替换：Arg3500～Gln）ApoB100的受体结合功能域二级结构的构形发生变化LDL与LDL受体结合障碍影响LDL的分解代谢(二)家族性载脂蛋白B100缺陷症（familialdefec

8、tiveapolipoproteinB100，FDB）临床有显著特点发病率较高发生率1-2%。在60岁以下冠心病者中常见（占11.3％），在40岁以下原因不明缺血性脑卒中患者中，FCH为最多见的血脂异常类型。(三)家族性混合型高脂血症(familialcombinedhyperlipide