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《肺原发性淋巴病变影像学表现知识讲解.pptx》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、PrimaryPulmonaryLymphoidLesions:RadiologicandPathologicFindings背景肺淋巴系统的结构肺淋巴病变结论肺淋巴管肺淋巴管主要由沿着胸膜、支气管血管束、小叶间隔和肺静脉的淋巴通路组成，这个肺淋巴网络包括两个分支：表浅的淋巴管系统,深层淋巴管系统，表浅淋巴管系统也称为胸膜淋巴管,沿着小叶间隔引流肺浅表淋巴至肺门。深层淋巴管系统也称为薄壁组织淋巴管和肺叶内淋巴管,在二级肺小叶，沿着肺支气管血管引流淋巴至肺门。这两个系统之间有交通存在，但他们大多数都是沿着各自
2、的淋巴管引流淋巴至肺门。支气管相关的淋巴组织（BALT）BALT是一个组织结构,由粘膜下淋巴细胞组成，包括T细胞及B细胞。BALT不包含传入淋巴通道,但通过传出淋巴管道引流至区域淋巴结。BALT不包含真正的生发中心(生发中心可以刺激B细胞增殖、分化、改变类抗体的产生)，然而当抗原刺激时，BALT可以与不同的生发中心形成淋巴滤泡。出生时BALT不存在,婴幼儿及儿童出现BALT,在正常健康的成年人BALT再次消失，在成年人中，当抗原刺激时如感染、胶原血管疾病和艾滋病BALT可以出现。抗原刺激时BALT重新出现在
3、成人中称为BALT诱导。BALT的反应性淋巴增生是为了应对多种疾病,包括感染、恶性肿瘤、过敏等肺部疾病。它是一个被动的现象,而不是一种疾病。二级肺叶的BALT图静息态的BALT，抗原刺激后BALT；抗原刺激BALT后，B细胞中间的生发中心，B细胞分化、增殖。BALT诱导抗原刺激巨噬细胞吞噬抗原树突状细胞释放细胞因子T及B细胞聚集抗原提呈给T细胞；细胞因子刺激BALT增生，产生IgA肺淋巴系统的重要细胞树突状细胞和朗格汉斯细胞：检测并将吸入抗原传给位于BALT的T细胞，对BALT维护是很重要的。滤泡树突细胞在
4、持续刺激B细胞中有重要作用。巨噬细胞：气道上皮、BALT表面和肺间质内，参与吞噬作用。浆细胞：气管支气管的粘膜及BALT的外围。大多数浆细胞表达IgA。非肿瘤性淋巴细胞增生A类滤泡性细支气管炎病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗结节性淋巴组织增生(NLH)病理机制、临床特点、影像学表现、鉴别诊断及治疗滤泡性细支气管炎慢性抗原刺激BALT增生和扩张B细胞为主的淋巴滤泡增生，主要是在细支气管周围及支气管分支，只有少数的淋巴细胞
5、浸润到相邻肺泡间质内。与胶原血管疾病相关的,特别是类风湿性关节炎、先天性或获得性免疫缺陷疾病如IgA不足,艾滋病、普通免疫缺陷及与外周嗜酸性粒细胞相关的过敏性疾病有关。多见于中年人,儿童的病例也有被报道。症状包括呼吸短促,、呼吸困难、咳嗽和消瘦。滤泡性细支气管炎影像学表现：增生性淋巴滤泡可能并不明显,也可能出现肺下叶的微小结节状磨玻璃样密度影。CT表现为小叶中心的结节和毛玻璃样密度影,可从1到12mm,但通常1-3mm.小叶中心的结节有时表现为树枝样改变，胸膜上的结节不太常见,实际上代表小淋巴聚集。支气管扩
6、张,支气管壁增厚,支气管血管融合也是很罕见的。滤泡性细支气管炎53Y，F，干燥综合征，滤泡性细支气管炎A.左下肺多发磨玻璃样结节，及左下肺支气管扩张b.病理示支气管淋巴滤泡多克隆增殖滤泡性细支气管炎鉴别诊断CT上也表现为小叶中心结节的一些疾病,包括感染、过敏性肺炎和呼吸道细支气管炎。感染症状、环境因素、吸烟史和胶原血管疾病和免疫缺陷的病史对诊断是有益的。感染症状提示一个感染的过程；环境的暴露暗示过敏性肺炎；吸烟与呼吸系统细支气管炎有关；胶原血管疾病,尤其是风湿性关节炎,或免疫缺陷将提示滤泡性细支气管炎。最终
7、,外科肺活检对于滤泡性细支气管炎的诊断是必要的,尤其是在缺乏临床病史。淋巴细胞性间质性肺炎LIPLIP是一种罕见的良性淋巴组织增生性肺实质病变，与滤泡性细支气管炎相比,LIP病变更加广泛和弥漫。LIP主要是弥漫性浸润淋巴细胞(主要是一些与多形T细胞混杂在一起的B细胞）和浆细胞进入肺泡间质，导致肺泡间隔的扩张。约20%-50%的病例会有不明确的肉芽肿病变和巨细胞。LIP也可以发生淀粉样变性,特别伴有干燥综合征时。淋巴细胞性间质性肺炎LIPLIP与多种疾病有关包括自身免疫性疾病、艾滋病在儿童、常见的免疫缺陷,
8、胶原血管疾病,如干燥综合症,Castleman病。与EBV和人类疱疹病毒8有关，也是骨髓移植患者的并发症。LIP已经用于小于13岁并且有HIV感染的儿童艾滋病的诊断。LIP好发于40-70岁的女性，症状包括咳嗽、呼吸困难和消瘦。约60%的LIP患者常有血蛋白的异常，高丙球蛋白血症比低丙球蛋白血症常见。淋巴细胞性间质性肺炎LIP影像学表现：非特异性的，可以有两下肺结节状或网状透亮影，也可以没有明显异常。CT：小叶中
