2001年ILAE对癫癎发作和癫癎综合征分类的建议ppt课件.ppt

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1、2001年ILAE对癫癎发作和癫癎综合征分类的建议2背景人们对癫痫认识的深入，推动了癫痫发作和癫痫综合症的分类。ILAE在1981年对癫痫发作进行了分类，1985年修订。1989年对癫痫综合症进行了分类。近10余年，无论是在癫痫的基础研究方面，还是在临床研究中，都有了显著的进展，80年代的分类显示出了局限性。背景1997年，ILAE成立了以JeromeEngelJr为主席的任务组（TaskForce），下设4个小组（Group），决定对癫痫发作和癫痫综合症分类进行回顾和修订。新的分类标准目前已在Epilepsia2001June公布。回顾（癫痫发作分类－1981）部分性发作单纯部

2、分性：◆运动性◆感觉性◆植物神经性◆精神性复杂部分性:◆开始为单纯继发意识丧失◆开始即意识丧失部分性发作继发性全面性：回顾（癫痫发作分类－1981）全身性发作◆强直-阵挛性发作◆强直性发作◆阵挛性发作◆肌阵挛性发作◆失神发作：典型失神非典型失神◆失张力发作不能分类的癫痫发作（不适合或资料不全）回顾（癫痫和癫痫综合征－1989）1、部分性1、1特发性（与起病年龄相关）◆中央－颞叶棘波型良性儿童癫痫◆枕叶阵发放电型儿童癫痫◆原发性阅读性癫痫1、2症状性有特殊表现形式者◆颞叶癫痫◆额叶癫痫◆顶叶癫痫◆枕叶癫痫◆儿童慢性进行性部分性连续性癫痫1、3隐源性回顾（癫痫和癫痫综合征分类－198

3、9）2全面性2、1原发性（与年龄相关，按年龄次序排列）◆良性家族性新生儿惊厥◆良性新生儿惊厥◆良性婴儿肌阵挛性癫痫◆儿童型失神性癫痫◆青少年型失神癫痫◆青少年型肌阵挛性癫痫◆睡眠后大发作性癫痫◆其它全面性原发性癫痫◆被特殊方式诱发的癫痫发作（反射性）回顾（癫痫和癫痫综合征－1989）2、2隐源性或症状性◆West综合征◆Lennox-Gastaut综合征◆肌阵挛－无动性发作的癫痫◆肌阵挛性失神发作癫痫2、3症状性◆无特殊病因者：早期肌阵挛性脑病等。◆有特异病因者：◆发育畸形－Aicardi综合征，巨脑回综合征等。◆先天性代谢障碍－苯丙酮尿症，Lafora病等。回顾（癫痫和癫痫综合

4、征分类－1989）3未能区别为部分性和全面性的癫痫症3、1兼有全面性和部分性发作者◆新生儿发作◆严重婴儿肌阵挛性癫痫◆慢波睡眠期持续棘－慢波性癫痫◆Landau-Kleffner综合征3、2其它未能肯定部分性和全面性发作回顾（癫痫和癫痫综合征分类－1989）4特殊综合征4、1与处境有关的痫性发作◆高热惊厥◆与应激、内分泌变化、药物、酒精或缺睡有直接关联者◆反射性癫痫4、2弧立的发作或弧立的发作状态2001年国际癫痫分类的新建议自限性发作持续性发作反射性发作局灶性发作◆局灶性感觉性发作表现为简单感觉症状表现为经历性感觉症状◆局灶性运动性发作单纯阵挛性运动发作不对称性的强直样运动发作

5、典型的（颞叶）自动症运动增多性自动症局灶性负性肌阵挛抑制性运动发作癫痫发作类型（一）癫痫发作类型（二）局灶性发作◆痴笑性发作◆偏侧阵挛发作◆继发为全面性发作◆局灶性癫痫综合征中的反射性发作癫痫发作类型（三）全面性发作l强直-阵挛性发作l阵挛性发作：没有强直成分；有强直成分l典型失神发作l非典型失神发作l肌阵挛性失神发作l强直性发作l痉挛l肌阵挛发作l眼睑肌阵挛：不伴失神；伴失神l肌阵挛失张力发作l负性肌阵挛l失张力发作l全面性癫痫综合征中的反射性发作持续性发作的分类（一）全面性癫痫持续状态全面性癫痫强直－阵挛状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持

6、续状态持续性发作的分类（二）局灶性癫痫持续状态Kojevnilkov部分性持续癫痫持续性先兆边缘性癫痫持续状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫癫痫及癫痫综合症分类（一)1、局灶性发作：1.1特发性婴儿和儿童局灶性癫痫1.2家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫●良性婴儿癫痫发作（非家族◆良性家族性新生儿癫痫发作性）●伴中央颞区棘波的良性儿童◆良性家族性婴儿癫痫发作癫痫●良性早发性儿童枕叶癫痫◆常染色体显性夜发性额叶癫痫（Panayiotopoulos型）◆家族性颞叶癫痫●迟发性儿童枕叶癫痫◆不同部位的家族性局灶癫痫（Gastaut型）癫痫及癫痫综合症分类（二)1.3症状性（或可能为症状性）局

7、灶性癫痫l边缘叶癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其它类型l新皮层癫痫Rasmussen综合症偏侧抽搐-偏瘫综合症表现根据部位和病因确定的其他的类型婴儿早期游走性局灶性癫痫癫痫及癫痫综合症分类（三)2、全面性发作：2.1特发性全面性癫痫2.2癫痫性脑病●良性婴儿肌阵挛性癫痫◆早发性肌阵挛性脑病●伴肌阵挛-猝倒发作的癫痫◆大田原（Ohtahara）综合症●儿童失神性癫痫◆West综合症●伴有肌阵挛失神的癫痫◆婴儿严重肌阵挛癫痫●伴不同表型