川崎病的心血管损害及临床防治ppt课件.ppt

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1、川崎病的心血管损害及临床防治川崎病（Kawasakidisease,KD）皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）一概述二病因与发病机制本病病因未明免疫调节异常超抗原（Superantagen）粘附分子(Adhesivemolecular)外周血淋巴细胞凋亡延迟三病理KD心血管相关病变的病理分期分期病程病理变化死因Ⅰ１～２周小血管炎、微血管周围炎以及大、心力衰竭和心律失常中动脉周围炎急性心内膜炎Ⅱ２～４周中动脉炎突出，动脉瘤及血栓，心力衰竭心律失常坏死性血管病变全心

2、炎心肌梗死冠状动脉破裂Ⅲ４～７周小血管及微血管炎消退，中动脉发生肉芽肿血管内膜增厚心肌梗死Ⅳ７周以后急性血管炎基本消退，血管内膜增厚瘢痕狭窄动脉瘤或血栓形成心肌梗死心内膜及心肌纤维化Earlyregressionprematurefatal(0.8%)regression(10%)atherosclerosisischemicHD(3-4%)myocardialinfarctiontransientCoronarymitralregurgitation(1%)dilatationaneurysm(20%)aorticr

3、egurgitation(0.2%)valvulitisCoronaryarteritispericarditis(18%)Myocarditis(50%)myocardialfibrosisKawasakiArteritisbrachialgangreneoffingersSystemicarteryrenalrenovascularhypertensioninvolvment(2%)mesenterialarterisileusiliac临床表现(一）主要表现发热：95%，多数持续5天以上，平均12天，多为持续发热

4、，可呈驰张热，体温达39℃以上，抗生素治疗多无效结合膜充血：90%多于起病3-4天出现，热退后消失唇及口腔表现：90%唇潮红皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性充血，扁桃体可肿大或有渗出皮疹：95%多在发热后1-3天出现,呈全身多形性红斑或猩红热样皮疹，不发生疱疹或结痂，热退后消失手足症状：早期手足呈广泛坚实性或硬性肿胀，皮肤有光泽，75-95%在病程14天后出现指趾端与甲缘交界处出现膜样脱皮淋巴结肿大：发病同时或起病3天内颈淋巴结肿大，直径达1.5cm以上，坚硬有触痛，不红不化脓，单侧或双侧，一般热退后消失。（二）其他

5、症状心脏：心肌炎，心包炎，偶可闻及奔马律，心音低钝，心力衰竭肺：间质性肺炎神经系统：无菌性脑膜炎，中枢性或外周性神经麻痹以及精神情绪异常其他：肝胆症状，关节肿痛，视力障碍，心外动脉扩张或动脉瘤实验室检查(一)常规检查1血液学检查2大、小便常规3免疫学检查:1）体液免疫2）细胞免疫3）其它4物理检查1）胸部x线摄片2）心电图（ECG）3）超声心动图4）心血管造影诊断标准（一）日本MCLS研究会或第三次国际川崎病研讨会提出的诊断标准1不明原因发热持续5天以上,抗生素治疗无效;2双眼球结膜弥漫性充血;3口唇或口腔变化中至

6、少有下述改变中的一条:①口唇潮红,干燥皲裂;②舌乳头突起,扬梅舌;③口咽粘膜充血.4病初(1-9天)手指和(或)足趾硬性肿胀,掌跖潮红;恢复期(9-21天)出现指趾端膜状脱屑;肛周脱屑发生更早.5全身多形性充血皮疹,无水泡及结痂;6颈淋巴结非化脓性肿大，多为双侧，直径达1.5cm或更大。国际会议标准中还附加一条应除外其他疾病。（二）参考条件1.心血管系统：心脏听诊杂音，奔马律，心音减弱，ECG示P-R间期延长，Q-T间期延长，异常Q波，ST-T异常，超声心动图发现心包积液，冠状动脉瘤或扩张，体动脉瘤2.消化系统：

7、腹泻，呕吐，腹痛，胆囊肿大，麻痹性肠梗阻，黄疸，血清转氨酶升高3.血液系统：WBC升高伴核左移，血小板增多，血沉增快，CPR阳性，低蛋白血症，贫血4.泌尿系统：蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多5.呼吸系统：咳嗽，流涕，肺野异常阴影6.神经系统：脑脊液中单核细胞增多，严重者出现痉挛，意识障碍，面神经麻痹7.皮肤：BCG接种部位发红，小脓疱8.关节：疼痛，肿胀1999年日本调查结果，典型KD即符合诊断标准五项（包括第1项）占84.3%,仅有四项，但在UCG或心血管造影证明有冠状动脉瘤占3.7%,疑似病例12%非典型KD的诊断u诊

8、断标准6项中只有4项或3项，但UCG或ANGIO证明有冠状动脉瘤（多见于〈6月婴儿或〉8岁儿童）u诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见）。除外其他感染性疾病。非典型KD诊断的参考指标：血小板数显著增多CRP,ESR明显增加低蛋白血症，低钠血症UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音或心包摩擦音