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1、川崎病心血管后遗症处理 最新指南解读上海交通大学医学院附属新华医院陈树宝川崎病◆川崎病（kawasakidisease）也称皮肤粘膜淋巴综合征，以全身性血管炎为主要病变的发热出疹性疾病。日本TomisakuKawasaki1961年首先临床诊断，1967年以日文报道，1974年以英文报道◆川崎病是第二种最常见的儿童时期血管炎仅次于过敏性紫癜，是儿童时期获得性心脏病的最常见的病因◆已有证据显示儿童时期川崎病对成人时期冠状动脉硬化有影响许多研究发现，在川崎病急性期存在免疫系统激活，特别是单核/巨噬细胞的激活在发病过程中起重要作用。单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动
2、细胞内信号传导，产生大量细胞因子引起血管内皮及其他细胞损伤和干扰自身免疫应答反应。BurnsJCLancet2004;364:533-544FalciniFCurrOpinRheumatol2006;18:33-38川崎病的免疫机制◄32例尸检8例心脏移植1例切除动脉瘤◄光镜及电镜检查◄发现冠状动脉及非冠状动脉存在三种关联的血管炎1,急性自限性坏死性动脉炎（NA)同时发生的内膜炎症过程，起止于发热开始初二周，进行性破坏血管壁至外膜，可导致血管瘤，继而引起血栓形成，破裂病理OrensteinJM,PLoSONE20122,亚急性/慢性（SA/C)血管炎可以起始于发病初二周内，
3、从外膜，血管周围组织开始，在向管腔进展过程中使管壁炎症破坏，除了梭形及囊状动脉瘤并可血栓形成，SA/C血管炎还可导致中层及外层平滑肌细胞向典型肌成纤维细胞(MF)转变，后者结合基质产物及炎症形成进行性管腔狭窄病变（SA/C-LMP)OrensteinJM,PLoSONE2012病理3,管腔肌成纤维细胞增殖（LMP)MF肌成纤维细胞静脉，肺动脉，主动脉也可以发生亚临床SA/C血管炎，SA/C-LMP,但无NA他汀有抑制肌成纤维细胞作用OrensteinJM,PLoSONE2012病理日本184/10万英国8.1/10万美国19/10万川崎病的发病率川崎病发病有明显地区差别日本
4、1990----2008年发病增加2倍川崎病发病有增多趋势川崎病的发病率日本第21次调查发病率增加2009-2010年222.9/10万男多于女发病率川崎病的发病率川崎病的发病率2009年10975例2010年12755例1998-2002年27.3/10万2003-2007年46.3/10万上海地区川崎病发病亦有增多趋势川崎病的发病率上海2008----2012年30.3---71.9/10万（0-4y)川崎病的发病率上海地区川崎病发病亦有增多趋势2304例(5年）临床表现1,发热2,结膜充血3,,唇口腔粘膜4,3,四肢皮肤手足肿指端5,4,多型红斑6,5,淋巴结诊断典型
5、KD:（1）发热≥5天，≥4/5项主要表现，除外其他疾病。（2）发热≥5天，<4/5项主要表现,CAL征象（2DE,CAG)不完全型KD:（1）≥5天不明原因发热，2或3项主要表现，全身炎症指标（CRP,ESR等），CAL（2DE)（AHA)（2）4/6项主要表现，无CAA征象；或3/6项主要表现，有CAA，排除其他疾病（JCS)（3）3-4/6项主要表现，有CAA（2DE,CAG);或4/6项主要表现，有冠脉壁辉度增强，除外其他疾病（4）3-4/项主要表现，除外其他疾病不典型KD：4/6项主要表现，有CAA或CA扩张，除外其他疾病(JCS)KatoH,2004心血管病症发
6、生率30年2117例IVIG治疗以前伴SAA，均有CAA第21次日本全国KD调查（2009-2010）急性期心血管合并症（9.3%）心血管后遗症（3.0%）冠状动脉扩张7.26%1.9%瓣膜病变1.19%0.29%冠状动脉瘤1.04%0.78%巨大CAA0.24%0.22%冠状动脉狭窄0.03%0.03%心肌梗死0.01%0.02%心血管病症发生率严重心肌炎0.16%CAL2,9%心血管病症发生率上海地区KD调查（2008-2012）心血管合并症（超声心动图检查）冠状动脉扩张14.0%冠状动脉瘤1.1%巨大CAA0.7%心包积液5.1%瓣膜病变1.3%心功能不全0.2%Pe
7、diatrInfectDis2016心血管病症发生率2002-2004年PediatricHeartNetwork（8个中心）198例心超检查诊断时，1周及5周JACC2011心血管病症发生率◆川崎病急性期左室收缩功能减低20%暂时性IVIG治疗1周改善机理与免疫介导，细胞因子有关与冠脉扩张相关性不一，CA扩张标准不同（Zscore?)◆二尖瓣反流27%(23%-47%)发生率不同与治疗时期及定性定量标准不同有关机理可能与急性期以后的MR不同◆主动脉根部扩大8%第1，5周与急性期相似，以后如何不知与冠脉扩张无关JA
