自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺.doc

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1、自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。AIP曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatoryscler

2、osisofpancreas）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP十分困难。AIP无明确的病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有SjÖgren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。实验表明幽门螺杆菌（Helic

3、obacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。分类　　(1)胰管狭窄型慢性胰腺炎：主胰管经过的全部胰腺管变细，不规整并伴有胰腺明显肿大，胰腺弥漫性炎症。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎(duct-narrowingautoimmunerelatedpancreatitis，DNAIP)。　　(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺

4、炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的，局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期，弥漫型是局限型加重的病变期。因此，胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。这是诊断弥漫狭窄胰腺炎的基础，要除外短的狭窄像显示的局限性病变和肿瘤性病变。病理　　(1)胰腺：胰腺肿大，变硬，无明确的肿瘤形成，断面上可见纤维化，腺体保持原有的小叶结构，胰腺被膜纤维性肥厚，特别门静脉侧有较厚的纤维化。组织学上，明显的淋巴细胞浸润和纤维化及胰腺小叶间质

5、扩大，淋巴滤泡形成，纤维化可波及胰小叶内，可有腺体的萎缩。胰管周围的纤维化比腺胞炎症明显，胰管周围原来的弹性纤维松懈、增生，近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或胶原纤维增生，胰管内腔变小。淋巴结肿大，明显的淋巴滤泡增生，类上皮细胞形成小集簇巢。腺管周围T细胞的浸润比B细胞浸润更显著。T细胞亚群以CD4阳性为主,也可有CD8阳性。明显可见嗜酸性粒细胞浸润的胆管炎和胰周围的纤维化。纤维化和炎症细胞浸润累及胰腺实质周围的脂肪组织和结缔组织，胰腹侧超过弹力纤维，背侧累及门静脉，达到从胰乳头到胰断端的广泛范围。胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，

6、呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。　　(2)胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。AIP在CT和MRI上表现为胰腺增大，胰腺增强程度减弱并且没有钙化，呈“腊肠样”改变，和超声检查结果类似。胰周可有包膜样环状影，考虑为炎症、周围液体积聚或胰周脂肪组织纤维化所致，在CT影像上

7、该包膜样环状影表现低密度，在MRI表现为T2加权低信号强度动态扫描表现为延迟强化。少数患者可有胰周淋巴结肿大和胰腺假性囊肿的形成。没有钙化是诊断AIP的基本条件。CT对于诊断AIP的灵敏度和特异性可以达到86%和95%。但是如果炎症比较局限，就很难和胰腺肿瘤相区别，如果胰腺弥漫性增大，还要注意和胰腺淋巴瘤相鉴别。所以组织病理学检查对于诊断AIP是必要的。逆行性胰胆管造影（ERCP）表现为主胰管节段性或弥漫性狭窄，狭窄较胰腺癌更长，并且管壁不规则是AIP的特征性表现。胰管的狭窄部分与胰腺的肿胀部分相一致，但经过激素治疗后可恢复正常。AIP

8、常累及胆管，胆管改变常在胰管改变同时或之后出现，可以表现为节段性狭窄和肝内胆管扩张，通过胆管造影可以与原发性硬化性胆管炎（PSC）相区别。磁共振胰胆管成像（MRCP）中胰胆管的表现与ERCP类似。