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时间:2017-12-14
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1、传染性单核细胞增多症西安市儿童医院血液科刘安生概述传染性单核细胞增多症(infectiousmononuclesisIM)是一种由Epstein-Barr病毒(EBV)引起的感染性疾病,临床特征:发热;咽峡炎;肝、脾、淋巴结肿大;外周血:WBC↑、L↑、异淋增多;血清中:EBV-DNR(+)、EBV-Ig(+)等。流行病学带毒者:病后或隐性感染者;途径:主要是经口的密切接触或飞沫传播,血液传播,偶见性接触传播;潜伏期:2~4周或更长;感染率:非洲--2岁时81%;美国--2岁时25%-40%;1978年,广西--5岁时
2、>90%;1987年,上海--6岁时>80.98%。发病机制(一)EBV的宿主细胞:成熟B细胞及某些上皮细胞(CD21);EBV→口咽部上皮细胞(CD21)→淋巴组织→CD21→B细胞↑→分布全身→T细胞(CD8)↑及体液免疫反应;在血液和淋巴结中消灭B细胞(带病毒)↓→产生症状。T细胞↓→症状逐渐消失。记忆细胞、毒性细胞及免疫抗体一起控制B细胞(带病毒)→终身亚临床感染自身平衡状态。异淋细胞:大量的CD34细胞、辅助细胞和NK细胞。SalivaOropharynxLymphoidtissueandperipheralb
3、loodRestingBcellEpitheliumLyticEBV-infectedBcellEBV-infectedB-cellblastReactivatedEBV-infectedB-cellLyticEBV-infectedBcellEBVEBVLatentlyinfected,restingmemoryBcellsCytotoxicTcellCytotoxicTcellNaturalkillercellLMP-1LMP-1LMP-2LMP-2LMP-2LMP-2PrimaryinfectionPersiste
4、ntinfectionEBNAsEBNAsEBNA-1Cohen,JINEnglJMed343:481-492,2004发病机制(二)抗体:特异性抗体、嗜异性抗体和自身抗体特异性抗体:抗EB核抗原(EBNV)抗体、抗早期抗原(EA)抗体、抗病毒壳蛋白抗原(VCA)抗体、抗膜抗原(MA)抗体;VCA-IgM:病初出现,第1、2周最高,持续2~3月。临床表现(一)可分为潜伏期(2~4周,一般4~15天)、前驱期(4~5)、腺肿期和恢复期;发热:不规则热,1~3周,少数3~4月;咽峡炎:咽峡部、扁桃体肿大充血、溃疡,可见厚霜样
5、渗出或伪膜形成;淋巴结肿大:本病主要表现之一,全身受累,以颈后三角区最常见;临床表现(二)肝、脾肿大:20~60%肝大,多伴一种或多种肝功能异常,<10%有黄疸。30~65%脾肿大;皮肤和黏膜:<20%出现皮疹,如丘疹、斑丘疹、麻疹样或猩红热样皮疹。25%在软硬腭交界处有针尖样小出血点。眼结合膜充血;幼儿有眶周水肿;临床表现(三)消化道症状:恶心、食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻;神经系统症状:脑膜炎、外周神经炎(面神经瘫痪、多发性神经炎);其它:间质性肺炎、心肌炎、心包炎、肾炎等;临床类型类型发病率临床特点上呼吸道感染37.
6、6%畏寒、发热、咽不适疼痛、头痛、乏力、全身酸痛、颈淋巴结肿大胃肠型41.7%恶心、呕吐、腹痛、腹泻,胰腺炎黄疸型61.0%轻度消化道症状,畏寒、头痛、咽炎、黄疸、颈淋巴结肿大皮疹型8.9%多为丘疹,以躯干和上臂为主神经病型60.1%脑膜脑炎发热、头痛、精神失常、脑膜刺激征、一过性偏瘫脑干脑炎少见,颅神经受损征,呼吸衰竭急性小脑炎语言不清,眼球震颤,共济失调,步态蹣跚横贯性脊髓炎罕见周围性神经炎急性多发性神经炎、运动、感觉或混合性神经病变腺肿型5.6%明显淋巴结肿大和压痛类型发病率临床表现肺炎型3.7%发热、咳嗽、咯痰伤
7、寒型1.1%中度咽炎及淋巴结肿大,WBC↓腮腺炎型1.1%咽炎、淋巴结肿大和明显的腮腺炎生殖腺型0.7%睾丸、附睾炎和卵巢炎疟疾型0.5%反复发冷、发热,出汗,头痛淋巴细胞减少淋巴细胞减少明显,有的只占2~8%粒细胞减少中性粒细胞明显减少,有的只占0~2%血小板减少紫癜、血小板减少或功能障碍溶血性贫血DIC再生障碍性贫血对激素反应佳嗜异性抗体阴性10%多间儿童,症状轻,IgM抗体测定升高疾病诊断N(%)<1-3-7>7传染性单核细胞增多症422上呼吸道感染141(52.6)2951564支气管炎或肺炎50(18.7)13
8、25121皮炎13(4.8)3631腹泻病10(3.7)6040血小板减少性紫癜10(3.7)5221颈或肠系膜淋巴结炎8(3.0)0332结膜炎7(2.6)2320肾炎5(1.9)1031肾病2(0.7)1100嗜血细胞综合征4(1.5)2002疾病诊断N(%)<1-3-7>7川崎病4(1.5)0310CNS感染4
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