造血系统疾病患儿的护理

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时间:2017-12-14

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1、造血系统疾病患儿的护理§小儿造血和血象特点一、小儿造血特点分二期:胚胎期造血及生后造血(一)、胚胎期造血1、中胚叶造血期2、肝脾造血期3、骨髓造血期中胚叶肝脾造血骨髓造血造血期期期胎龄8周12周5月出生胚胎期造血(二)生后造血1、骨髓造血骨髓为生后造血主要器官红骨髓(有活动性造血功能)骨髓黄骨髓(有潜在性造血功能)5岁以前的小儿所有的骨髓均为红骨髓,造血代偿能力小骨髓外造血指肝脾淋巴结出现造血活动,恢复到胎儿时期的造血状态,表现为肝脾淋巴结肿大,未稍血中可见幼稚红细胞或/和幼稚粒细胞原因:(1)小儿(婴幼儿)骨髓造血代偿潜力小(2)造血需要增多时:如严重感染、失血、溶血、骨髓浸润等二、血象

2、特点1、红细胞计数及血红蛋白量Hb(g/dl)RBC(万/mm3)初生时15~22500~7002~3个月11300婴幼儿期11~12400~45012岁后成人水平生理性贫血:生后2~3个月RBC降到300万/mm3,Hb降到11g/dl原因:1、胎儿RBC寿命短、溶血2、促RBC生成素减少3、生长快、血容量增多、血液稀释2、白细胞计数及分类(1)、白细胞计数初生:15000/mm3~20000/mm3婴儿:10000/mm3学龄前:8000/mm38岁以后:成人水平(2)、白细胞分类N(中性粒细胞)L(淋巴细胞)45%年龄4-6天4-6岁(4—6交叉)3、、血小板计数小儿各年龄时期与成人

3、差别不大大约15万~25万/mm34、血容量占体重百分数新生儿10%儿童8~10%成人6~8%年龄越小血容量相对越多5、血红蛋白种类(出生后)初生时4个月1岁2岁以后HbF70%<20%<5%<2%HbA30%95~97%HbA22~3%β地中海贫血HbF或HbA2增多,血红蛋白病出现异常Hb。HbFHemoglobinfetal胎儿血红蛋白(抗碱血红蛋白)HbAHemoglobinadult成人血红蛋白HbA2Hemoglobinadult2成人次要血红蛋白小儿贫血anemia定义:贫血指末稍血中单位容积内红细胞数、血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值贫血的诊断①皮肤、粘膜、甲床苍白②Hb

4、下降(不同年龄、不同地区有所不同)WHO提出(72年):6m~6yHb<110g/L6y~14yHb<120g/L我国标准:新生儿Hb<145g/L1~4mHb<90g/L4~6mHb<100g/L按贫血程度分类Hb(g/dl)RBC(万/mm3)轻度9~12300~400中度6~9200~300重度3~6100~200极重度﹤3﹤100贫血的分类根据红细胞形态区分MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性>94>3232~38正细胞性80~9428~3232~38小细胞低色素性<80<28<32根据贫血类型推断贫血可能原因大细胞性贫血:见于Vi

5、tB12、叶酸缺乏正细胞性贫血:见于再障、急性失血、急性溶血小细胞低色素性贫血:见于缺铁、地贫、慢性感染性贫血按贫血的病因分类:1、红细胞及血红蛋白生成不足膜异常红细胞内在缺陷:酶缺陷(G-6-PD)2、溶血性贫血血红蛋白异常(地贫)红细胞外在异常:免疫性溶血非免疫性溶血3、失血性贫血{{{贫血治疗原则1、一般治疗护理、饮食2、去除病因3、输血疗法(成份输血)输6ml/kg血可提高Hb1g/dl输血量每次5~10ml/kg4、药物治疗5、并发症治疗如感染、营养不良、消化不良营养性缺铁性贫血nutritionalirondeficiencyanemia定义由于体内缺乏足够的铁以致血红蛋白合成

6、减少的一种贫血。临床特点:呈小细胞低色素性贫血血清铁蛋白减少铁剂治疗有效发病率7岁以下27~44.8%是小儿常见四病之一小儿铁代谢特点胎儿时期的铁通过胎盘从母体获取(够生后4~5个月用)婴儿和儿童的铁主要从食物中获取病因1、生理需要量增多2、储存铁不足3、摄入量不足(主要原因)4、铁丢失过多发病机理1.血红蛋白合成减少Fe+原卟啉血红素血红素+珠蛋白血红蛋白DNA合成不受影响RBC数减少不明显HbRBC缺铁病理生理分三阶段:1、铁减少期2、红细胞生成减少期3、缺铁性贫血期2.含铁酶活性降低(细胞色素C、单胺氧化酶、琥珀酸脱氢酶)细胞功能紊乱→非造血系统症状临床表现多见于6个月-2岁1、一般

7、表现皮肤粘膜苍白、乏力、体格发育落后2、髓外造血表现肝脾淋巴结轻度肿大3、非造血系统表现食欲减退、异食癖屏气发作、注意力不集中心率快、心脏扩大、心衰易合并感染实验室检查1、血常规Hb↓↓RBC↓MCV<80flMCH<26pgMCHC<31%呈小细胞低色素性贫血正常血象5小细胞性贫血血象2、骨髓象增生性贫血细胞外铁(一)铁粒幼细胞<15%3、铁代谢异常(1)血清铁蛋白(SF)↓<12ug/L(正常18-238mg/dl)

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