系统神经变性疾病课件

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1、神经系统变性疾病慢性、进行性、系统性、以神经元变性和继发性脱髓鞘为主要病理特征原因未明的疾病。定义是当前研究的前沿课题之一。1.遗传因素：有些神经变性病有明确的家族史，故又可称为遗传变性病。2.内源性因素：细胞凋亡？免疫反应？毒素作用？病因感觉神经Leber病遗传性感觉性神经根神经病运动神经ALS、SMA、PLSProgressiveBulbarpaly大脑（痴呆）AD、DLBPick病和额颞痴呆HuntingtonchoreaPDPD-DementiacomplexPD-ALS-DementiacomplexALS-De

2、mentiacomplex感觉+运动腓骨肌萎缩(CMT)间质性肥大性神经炎（Dejerine-SottasSyd）间质性肥大性神经炎综合征（Roussy-CornilSyd）MSA并发Dementia、PD、ALSRetinalDegFriedreichataxia、Hereditaryspasticparaplegia、Olivocerebellardeg、（HolmesSyn）分类一、痴呆中国500万AD约310万VD约140万感觉神经Leber病遗传性感觉性神经根神经病运动神经ALS、SMA、PLSProgressi

3、veBulbarpaly大脑（痴呆）AD、DLBPick病和额颞痴呆HuntingtonchoreaPDPD-DementiacomplexPD-ALS-DementiacomplexALS-Dementiacomplex感觉+运动腓骨肌萎缩(CMT)间质性肥大性神经炎（Dejerine-SottasSyd）间质性肥大性神经炎综合征（Roussy-CornilSyd）MSA并发Dementia、PD、ALSRetinalDegFriedreichataxia、Hereditaryspasticparaplegia、Oliv

4、ocerebellardeg、（HolmesSyn）患病率：>60岁约5%，>85岁约20%AloisAlzheimer（德）首次描述（1907年）55岁女患尸检发出NFT及老年斑（神经炎斑）病理改变：老年斑、NFT、颗粒空泡变性、神经元脱失、血管淀粉样变（一）阿尔茨海默病(AD)阿尔茨海默病理改变临床症状早期（1~3年）：近记忆障碍、学习能力下降、空间定向障碍、淡漠、EEG、CT/MRI正常中期（2~10年）：智能、人格改变、EEG节律减慢、脑萎缩后期（8~12年）：智力严重衰退、屈曲体位、肌强直、EEG弥漫性慢波、脑萎

5、缩明显病程：5~12年占老年期痴呆总数的10%~20%，在变性疾病中仅次于AD1912年FreidreichLewy在1例PD患者黑质中发现Lewy体，1961年Okazaki（日本）等首次在1例严重痴呆患者的皮质神经元中发现，称DLB临床特点：进行性痴呆、波动性认知功能障碍（程度和时间不同，可持续几分钟、几周、几月），反复发作的视幻觉（80%），帕金森综合征病程：5~10年（二）路易体痴呆（DLB）Lewy’sbody，由α-共核蛋白和神经丝异常聚集而成球形嗜伊红包涵体，位于黑质、蓝斑、Meynert核等处的神经细胞胞浆

6、内，有苍白“晕环”。位于大脑皮层细胞者，晕环欠清。Pick病于1892年由Pick首先描述，以额颞萎缩为病理特征。1911年Alzheimer发现神经元胞浆中有嗜银包涵体，称Pick小体。额颞萎缩为特征的痴呆综合征称额颞痴呆，其中有1/4有Pick小体。（三）Pick病和额颞痴呆额颞叶萎缩Pick’sbody临床特征发病年龄30~90岁，60岁为高峰，多在70岁以前发病。以人格改变、行为改变为主，如行为异常、举止不当、无进取心、淡漠、冲动等。记忆障碍较轻、出现较晚。吸吮、强握早期出现。原发性进行性失语，逐渐加重，最后严重失

7、语或缄默→痴呆。二、运动障碍运动神经元病（1869年charcot首次报道）感觉神经Leber病遗传性感觉性神经根神经病运动神经ALS、SMA、PLSProgressiveBulbarpaly大脑（痴呆）AD、DLBPick病和额颞痴呆HuntingtonchoreaPDPD-DementiacomplexPD-ALS-DementiacomplexALS-Dementiacomplex感觉+运动腓骨肌萎缩(CMT)间质性肥大性神经炎（Dejerine-SottasSyd）间质性肥大性神经炎综合征（Roussy-Corni

8、lSyd）MSA并发Dementia、PD、ALSRetinalDegFriedreichataxia、Hereditaryspasticparaplegia、Olivocerebellardeg、（HolmesSyn）病因遗传：5%~10%有家族遗传史。日本纪伊半岛、美国关岛chamorro族发病率高