神经系统变性性疾病

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1、神经系统变性疾病一组原因不明的慢性进行性损害神经系统等组织的疾病•运动神经元病•多系统萎缩•变性痴呆脑干下脑干上下上下下下下运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。尚不明确，可能与下列因素有关：1.感染和免疫因素遗传因素：2.金属元素：3.遗传因素：4.营养障碍：5.神经递质•部

2、位：皮质运动区椎体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞椎体束•病变：神经元变性，数目减少根据受损部位的不同组合，分为四型：1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）•上、下、脑干；脑干下•30-60岁发病，男性多于女性；•首发症状常为双手，后上肢、下肢；•晚期可出现延髓麻痹；•有主观、无客观感觉异常上•3~5年死于呼吸肌麻痹；下2.进行性肌萎缩（PSMA）：•脊髓前角细胞•20-50岁左右发病；•首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；•晚期全身；•10年，死于肺部感染下3.进行性延髓麻痹（PBP）：•病变侵及脑桥

3、和延髓运动神经核；•少见，40-50岁发病；•构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，脑干舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；•进展快，预后不良，多在1~2年内•死于呼吸肌麻痹和肺内感染。4.原发性侧索硬化（PLS）•累及椎体束；•罕见，中年发病；•首发症状常为双下肢、可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；•无感觉异常，无肌萎缩；•可出现假性球麻痹。上•慢性进展、存活较长时间不典型MND痴呆、锥体外系、感觉异常、括约肌障碍、眼外肌麻痹发病机制不明•1.E

4、MG:神经源性改变；•2.肌肉活检：神经性肌萎缩；•3.MRI：脊髓变细（腰颈膨大处明显）•4.脑脊液：压力正常或低，蛋白正常或轻度增高，免疫球蛋白增高•5.血液：CK正常或轻度高，CK-MB正常•目前尚无有效治疗；•支持、对症治疗。多系统萎缩Multiplesystematrophy,MSA概念多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性、成年起病的进行性神经系统、多系统变性疾病。•包括纹状体黑质系---帕金森综合征（MSA-P）纹状体黑质变性（SND）•橄榄-脑桥-小脑系--小脑性共济失调（MSA-C）橄榄

5、脑桥小脑萎缩（OPCA）•脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核--自主神经功能障碍自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）纹状体--黑质系（MSA-P）小脑性共济失调（MSA-C）自主神经功能障碍胸1-腰3骶2-4病因病理•MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。•标志是胶质细胞中发现嗜酸性包涵体，神经细胞变性脱失，胶质细胞增生临床表现•特点为：•（1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；•（2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先

6、后出现，由互相重叠和组合。•（3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。临床表现起病性别病程首发症状小脑症自主椎体年龄状神经外系症状症状MSA-P35-男性3m-8y阳痿，尿++++++++52Y多见便障碍MSA-C26-男性6m-12y走路不稳+++++++63Y略多，共济失调SND25-男性3y-10y动作减少++++++54Y略多，反应迟钝治疗•对症治疗•1.体位性低血压：米多君•2.排尿功能

7、障碍：曲司氯铵、奥昔布宁、特托罗定，解除逼尿肌痉挛•3.帕金森综合征：左旋多巴少数有效，帕罗西汀可能有效痴呆（Dementia）为一种临床综合征，指成年后大脑病变所致的获得性、持续性智能障碍，即在无意识障碍的情况下，出现记忆和认知功能障碍阶段，同时伴有社会、生活活动能力减退。并且症状和功能损害至少己存在4～6个月。特点痴呆必须是获得性而非先天性¬智能障碍(高级神经功能紊乱)包括:Ø记忆、语言、思维、视空间功能不同程度受损Ø概括、计算、判断、综合、解决问题能力降低¬常伴人格异常、行为、情感异常¬病人日常生活、社

8、交、工作能力明显减退认知功能包括：1.注意力2.记忆力3.定向力4.语言能力5.视空间能力6.执行功能（组织管理能力）•抑郁•幻觉•谵妄•情感淡漠•失抑制•激惹、攻击•睡眠障碍额叶顶叶颞叶枕叶岛叶边缘系丘脑小脑统躯体运动躯体感觉听觉信息皮层盲内脏运动和情感记忆高级整合感觉认知言语表达符号处理视觉失认学习记言语加工认知（言语忆症工作记忆视、空间听觉语言材料的认知行为机能感知加工）计划视幻觉智力计划、监